Le syndrome de Guillain-Barré ,c’est quoi?

LE SYNDROME DE GUILLAIN-BARRE

Polyneuropathie idiopathique aiguë

et

Polyneuropathie idiopathique chronique

Aperçu à l’attention du grand public

(1ère édition française – 1993)

Une publication de la

Fondation Internationale du Syndrome de Guillain-Barré

Traduction française réalisée grâce au soutien

de la société ZENECA Pharmaceuticals, une division du groupe I.C.I.

 

PREFACE A LA SIXIEME EDITION AMERICAINE

Cette version de 1990 de l’Aperçu permet l’inclusion non seulement de certaines

informations nouvelles importantes issues de la littérature traitant de différents sujets, y

compris la thérapie par gammaglobulines, mais aussi de méthodes permettant d’établir

le pronostic individuel de chaque patient. Comme son titre l’indique, cet aperçu est

avant tout destiné à la personne non informée. Toutefois, dans notre souci de rendre cet

aperçu compréhensible, l’emploi d’une terminologie technique était inévitable. La

plupart des phrases renfermant des termes techniques sont mises entre crochets, et le

lecteur peut, s’il le souhaite, sauter ces passages sans risquer de ne pas comprendre les

idées principales.

[Plusieurs organisations médicales méritent notre reconnaissance pour leur

contribution visant à étendre la compréhension du syndrome de Guillain-Barré. Ainsi,

en qualité de membre de la Fondation du Syndrome de Guillain-Barré, j’exprime mes

remerciements pour leurs efforts au « National Institute of Neurologic Disorders and Stroke »,

à « l’Association internationale pour la Recherche et l’Enseignement en Neurosciences », à la

« Peripheral Neuropathy Association », au « Dutch Guillain-Barré Study Group », au

« International Steroid Trial Group » et au « Marine Biological Laboratory » à Woods Hole

(Massachusetts). Qu’un nombre important d’investigateurs individuels reçoivent nos

remerciements pour leurs efforts de recherche. Les citer ici serait trop long, sans

compter le risque d’en omettre quelques-uns. Les références à la fin de ce livret

mentionnent le nom de nombreux chercheurs.]

Le nom original de la Fondation du Syndrome de Guillain-Barré était « Groupe de

soutien du Syndrome de Guillain-Barré ». Bien que nous ayons étendu nos activités en

tant que fondation afin de les développer et là où cela était possible de financer la

recherche, notre but majeur reste de prodiguer un soutien moral et de fournir aux

victimes et à leurs proches des informations relatives à ce syndrome. Les activités en

cours incluent le développement de différents groupes de soutien de par le monde et la

diffusion d’une liste de neurologues ayant une connaissance approfondie du Syndrome

de Guillain-Barré auxquels les patients et leur famille pourraient s’adresser. Pour

obtenir des informations et de la littérature, il vous suffit d’appeler l’Office National de

la Fondation au (215) 667-0131, ou nous écrire à la GBS International Foundation, P.O.

Box 262, Wynnewood, PA 19096 (USA) et nous nous ferons un plaisir de vous rendre

service. Les professions médicales et paramédicales sont également invitées à nous

contacter.

Cet Aperçu et la Fondation n’existeraient pas sans les efforts inlassables de ses

fondateurs, Robert et Estelle Benson. Ils ont fait de cette fondation ce qu’elle est

aujourd’hui. Ils sont là pour vous rendre service par l’intermédiaire de l’Office National.

Au nom des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, je les remercie pour leurs

efforts.

A tous les patients victimes de ce syndrome, j’exprime l’espoir d’une guérison rapide et

totale.

 

Joel Steinberg

Montgomery and Philadelphia Counties

Pennsylvanie

Décembre 1990

 

APERCU

Introduction

Le trouble, communément appelé Syndrome de Guillain-Barré est une maladie rare qui

affecte les nerfs périphériques de l’organisme. Il se caractérise principalement par une

faiblesse, voire même une paralysie et s’accompagne souvent de sensations anormales.

Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à

tout âge, indépendamment du sexe. Sa gravité peut varier considérablement d’un cas

moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d’un médecin, à celui d’une

maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient entre la vie et

la mort. En raison de sa rareté, la plupart n’ont jamais entendu parler de la maladie, ou

s’ils en ont entendu parler, ils n’en connaissent pas grand chose. Pourtant, pour les

personnes qui en sont victimes, la maladie peut être très invalidante.

Cet aperçu est destiné aux patients souffrant du syndrome de Guillain-Barré, à leur

famille et aux autres personnes mal informées qui s’intéressent à cette maladie. Son but

est de vous familiariser à l’histoire de cette maladie, à son origine et à la manière de

présenter, de décrire certains traitements, et de mettre l’accent sur les conséquences de

ce syndrome sur la vie du patient et de son entourage.

On préfère le terme de syndrome à celui de maladie pour décrire la maladie observée

par Guillain et ses collaborateurs. Ce terme reflète la reconnaissance de la maladie par

un ensemble de symptômes (ce dont le patient fait état au médecin concernant les

changements survenus dans son organisme) et les signes (ce que le médecin observe en

examinant le patient) et qui sont caractéristiques de la maladie.

 

Historique

En 1859, un médecin français, Jean B.O. Landry, décrivit en détails un trouble nerveux

paralysant les jambes, les bras, le cou et les muscles respiratoires. Plusieurs rapports

d’un trouble similaire arrivèrent d’autres pays. La preuve de Quinke en 1891, après un

prélèvement du liquide céphalo-rachidien au moyen d’une aiguille placée dans le bas

du dos, a ouvert la voie à trois médecins parisiens, Georges Guillain, Jean Alexandre

Barré et André Strohl qui montrèrent en 1916, l’anomalie caractéristique d’une

augmentation de la protéine du liquide céphalo-rachidien avec un comptage des

cellules normales. Depuis lors, plusieurs chercheurs ont rassemblé des informations

supplémentaires à ce sujet. Ce trouble peut affecter les nerfs, non seulement les nerfs

des membres et des muscles respiratoires, mais également ceux de la gorge, du coeur,

de la vessie et des yeux. Les médecins ont divers noms pour qualifier ce syndrome,

parmi lesquels la polyneuropathie (irritation ou inflammation de nombreux de

muscles) aiguë (apparition rapide) ou idiopathique (dont l’origine est inconnue), la

polyradiculonévrite idiopathique aiguë, la paralysie ascendante de Landry, la

polyneuropathie (maladie de nombreux nerfs) dysimmunitaire aiguë (pour décrire la

réponse immunitaire ou protectrice probablement anormale de l’organisme contre ses

propres nerfs, que représente le syndrome de Guillain-Barré), etc. Afin de faciliter la

communication entre médecins et patients, on utilise simplement le terme « Syndrome

de Guillain-Barré ».

 

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré ?

Cette question est posée afin d’aider le lecteur à mieux cerner le syndrome de Guillain-

Barré comme un trouble du système nerveux.

Lorsque l’on accomplit certaines activités, comme marcher, le cerveau envoie un signal

électrique au nerf de la moelle épinière (dans le dos), et ce signal est à son tour transmis

de la moelle épinière aux nerfs qui vont vers nos muscles (par exemple, le nerf sciatique

vers les jambes). Les derniers nerfs, c’est-à-dire ceux qui vont de la moelle épinière vers

l’extérieur, sont appelés les nerfs périphériques.

Ce sont ces nerfs qui sont touchés dans le Syndrome de Guillain-Barré. Ils vont de

l’extérieur de la moelle épinière vers les membres, les muscles respiratoires, les organes

internes (coeur, etc),… Certains de ces nerfs sont recouverts, de la même manière que le

sont nos fils électriques à la maison, par un isolant. La gaine qui recouvre les nerfs est

appelée la myéline. Dans le syndrome de Guillain-Barré, la myéline, ou isolant, est

altérée. Cette altération semble ralentir ou court-circuiter l’aptitude du nerf à

transmettre normalement un signal. En raison de ce ralentissement de la transmission

du signal, les patients se sentent faibles. Si la conduction est trop lente, voire même si

elle se bloque, le patient peut être paralysé. L’isolation du nerf entoure un noyau ou fil

central de transmission, appelé l’axone. Le développement d’une paralysie à long terme

chez certains patients frappés par le syndrome de Guillain-Barré peut refléter une lésion

permanente non seulement de la myéline protégeant le nerf mais également du noyau

central de transmission, l’axone.

Les nerfs périphériques affectés dans le syndrome de Guillain-Barré incluent non

seulement les nerfs moteurs qui partent de la moelle épinière jusqu’aux muscles, mais

aussi les nerfs sensitifs allant de la peau, des muscles et des articulations jusqu’à la

moelle, et envoient à la moelle et au cerveau des signaux concernant notre entourage.

Les nerfs sensitifs nous permettent de sentir la température, la position des membres,

de faire la différence entre des surfaces lisses et rugueuses, etc. Lorsque ces nerfs sont

altérés par le syndrome de Guillain-Barré, les sensations du patient sont réduites, voire

anormales.

Le syndrome de Guillain-Barré affecte non seulement les nerfs vers les membres mais

aussi des membres vers les nerfs. Les nerfs partant de la moelle épinière vers les

muscles respiratoires sont également altérés. En outre, les nerfs partant de et rejoignant

les organes internes, le coeur, l’intestin, etc, peuvent être impliqués. Il s’agit des nerfs du

système nerveux autonome.

Comme décrit ci-dessus, la myéline recouvrant les nerfs est altérée dans le syndrome de

Guillain-Barré, et dans des cas graves, l’axone peut être endommagé. Une autre variante

rare du syndrome de Guillain-Barré a également été rapportée; une lésion grave du

noyau nerveux ou axone, mais où la myéline reste intacte. Ces patients sont très

gravement atteints.

Dans le syndrome de Guillain-Barré, le cerveau et la moelle épinière ne semblent pas

être atteints. Dès lors, les fonctions cérébrales et certains des petits nerfs du cerveau, et

allant par exemple aux oreilles et au nez, sont protégés. Habituellement, les patients

pensent, entendent et sentent normalement.

Une description plus complète des complications nerveuses dans le syndrome de

Guillain-Barré est donnée ci-dessous.

 

Causes du Syndrome de Guillain-Barré

L’origine du syndrome de Guillain-Barré n’est pas connue. Un certain nombre de

manifestations semblent déclencher la maladie. De nombreux cas surviennent quelques

jours, voire quelques semaines après une infection virale. Ces infections peuvent aller

d’un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs

gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. Certains cas ont été associés à des

agents infectieux spécifiques. [Parmi ceux-ci le cytomégalovirus, le virus d’Epstein-Barr

(qui provoque la mononucléose infectieuse), la pneumonie à mycoplasme, et les

bactéries gram-négatives retrouvées dans les intestins, le Campylobacter jejuni/coli.]

Toutefois, le(s) mécanisme(s) par le(s)quel(s) ces micro-organismes peuvent provoquer

le syndrome de Guillain-Barré n’a(ont) pas encore été déterminé(s). Certains cas sont

apparus simultanément à une maladie rare des globules rouges, la porphyrie. Certains

cas similaires au syndrome de Guillain-Barré sont survenus après des événements

apparemment non rapportés tels que la chirurgie, les piqûres d’insectes et diverses

injections. Certains cas sont apparus durant l’hiver 1976-77 chez des personnes qui

avaient été vaccinées contre la grippe porcine.

Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse.

Heureusement, selon une étude britannique, des épisodes répétés ne se représentent

habituellement pas lors de grossesses futures.

Quelques éruptions ou cas groupés de syndrome de Guillain-Barré ont été rapportés, y

compris des épidémies estivales chez des enfants du Nord de la Chine, une éruption en

Jordanie en 1978 après une exposition à de l’eau polluée, et une éruption en Finlande à

la suite d’une campagne nationale de vaccination orale contre le virus de la

poliomyélite. Dans ces divers cas, il a été difficile d’identifier un agent spécifique

responsable de l’apparition du syndrome de Guillain-Barré.

Le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie idiopathique chronique peuvent, en

de rares occasions, se développer chez des patients atteints d’autres maladies

systémiques. [Celles-ci incluent quelques malignités, telles que la maladie de Hodgkin,

d’autres lymphomes, des myélomes multiples, d’autres dysglobulinémies

monoclonales, et des plasmacytomes solitaires, ainsi que des troubles comme le lupus

érythémateux systémique et la macroglobulinémie. Dans les cas indiqués, l’indice de

suspicion du médecin peut conduire à des examens de laboratoire (ex. électrophorèse

sérique et urinaire) qui pourraient identifier ces troubles]. Certains de ces troubles sont

discutés en annexe.

Il est intéressant de savoir que littéralement des millions de personnes ont été exposées

à des événements tels que des infections, des interventions chirurgicales et des vaccins

identifiés comme des agents responsables du syndrome de Guillain-Barré. Et pourtant,

seul un très petit nombre de personnes exposées à ces épisodes développent le

syndrome de Guillain-Barré. On ne sait pas clairement pourquoi seules certaines

personnes développent le syndrome. Présenteraient-elles une prédisposition génétique

unique ? Cette éventualité ne semble pas vraisemblable étant donné que le syndrome

de Guillain-Barré ne se manifeste pas au sein d’une même famille. Heureusement, des

recherches plus approfondies nous permettront de mieux comprendre comment et

pourquoi le syndrome de Guillain-Barré apparaît.

Les recherches effectuées à ce jour indiquent qu’indépendamment de l’agent

responsable, les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués

par son propre système immunitaire contre certains anticorps de la maladie et par les

globules blancs. A la suite de cette attaque auto-immunitaire, la gaine du nerf (la

myéline) et parfois aussi la partie couverte du nerf assurant la conduction (l’axone) sont

endommagées et les signaux sont ralentis ou modifiés. Des sensations anormales et une

faiblesse en résultent.

Parce que le syndrome de Guillain-Barré apparaît souvent après une maladie virale, on

pense parfois à tort qu’il est contagieux. Toutefois, il n’existe aucun élément qui

prouverait qu’il puisse être contagieux, même si une personne avait des contacts avec le

patient durant l’infection virale précédente. En fait, le virus a souvent disparu lorsque le

syndrome se développe.

Une variété de composantes du système immunitaire de l’organisme, y compris

certains globules blancs spécifiques, appelés les lymphocytes T, les mastocytes et les

macrophages, ainsi que les anticorps ou des protéines spéciales attaquant certains corps

étrangers à l’organisme, ont été reconnus comme jouant un rôle dans le développement

du syndrome de Guillain-Barré. Les anticorps également, non seulement ceux luttant

contre les protéines de myéline, mais également certaines substances très spécifiques

retrouvées dans les nerfs, appelées les gangliosides (contenant des protéines, du sucre

et des graisses), sont supposées jouer un rôle dans le développement de certains cas de

syndrome de Guillain-Barré. La découverte selon laquelle de nombreux événements

différents peuvent se manifester au niveau cellulaire et sous-cellulaire dans le

syndrome de Guillain-Barré a soulevé la possibilité que le syndrome puisse faire

intervenir divers mécanismes chez différents patients, avec ces diverses manières d’être

endommagé, avec comme résultat commun une altération de la gaine du nerf ou

myéline. Il se peut que les diverses lésions expliquent la gravité variable de la maladie

chez les patients et la raison pour laquelle certains ne développent qu’un cas léger,

tandis que d’autres sont très gravement atteints et frappés d’une paralysie extensive

prolongée et de lésions non seulement de la myéline mais également de l’axone. Un

autre problème que l’on cerne mal dans le syndrome de Guillain-Barré est la durée de la

réponse auto-immunitaire (supposée) qui entraîne une lésion du nerf. Dès lors, une fois

que les mécanismes lésionnels sont enclenchés, par quoi sont-ils régulés et finalement

arrêtés ? Tout mécanisme de lésion d’un nerf dispose-t-il d’une durée d’action limitée

propre ou un ensemble de contrôles individuels interviennent-ils avec le système autoimmunitaire

et/ou les nerfs pour mettre un terme et limiter la lésion ?

 

Premières découvertes relatives au Syndrome de Guillain-Barré

Les effets du syndrome de Guillain-Barré peuvent considérablement varier. Comme

mentionné ci-dessus, ce trouble affecte les nerfs qui perçoivent notre entourage

(chaleur, froid, rugosité, autres textures, etc) ainsi que ceux qui transmettent à nos

muscles des signaux afin qu’ils se contractent, qu’ils nous permettent de marcher,

d’écrire, de respirer, d’avaler, de parler, de sourire, etc. Dans le syndrome de Guillain-

Barré, les nerfs altérés ne peuvent plus accomplir ces fonctions correctement.

Si les nerfs périphériques sont endommagés, les patients peuvent, dans un premier

temps, développer des sensations anormales (ou réduites) telles qu’engourdissement,

picotements, sensation d’apathie, de chatouillement ou le sentiment d’avoir quelque

chose qui rampe sous la peau (fourmillements), électricité, vibrations, pour ne citer que

ces exemples. Ces sensations anormales se manifestent souvent dans les pieds, les

mains, voire même dans les gencives et au visage. Ils ont tendance à être identiques des

deux côtés du corps, et peuvent remonter le corps des pieds aux mains et au visage ou

dans le cas contraire, descendre.

Tout aussi souvent, les nerfs qui vont aux muscles sont lésés. La faiblesse et les

douleurs musculaires qui en résultent peuvent se révéler considérablement affligeantes

et invalidantes. Habituellement, les muscles des cuisses et des hanches sont touchés de

sorte que monter un escalier ou se lever d’une chaise devient difficile. En effet, ceci

incite souvent un patient à consulter un médecin. Si les bras sont affectés, soulever des

objets lourds devient difficile. Si les mains ou les doigts sont affectés, manier certains

objets, tels qu’un peigne, un crayon, des boutons, etc., peut être difficile. Les douleurs

ou les crampes vont souvent de pair avec une faiblesse musculaire. En effet, certains

patients sont victimes de douleurs, souvent décrites comme un « charley horse » (crampes,

spasmes) dans le dos, les fesses ou les cuisses comme l’un des premiers symptômes.

Des douleurs dans le bas du dos peuvent induire le médecin en erreur lorsqu’il

soupçonne la présence d’une variété de troubles autres que le syndrome de Guillain-

Barré, comme un tour de reins, un problème d’arthrite, etc. Toutefois, le développement

concomitant de troubles complémentaires, faiblesse, perte des réflexes tendineux, etc.,

permettent habituellement d’identifier la maladie du patient comme le syndrome de

Guillain-Barré.

Il arrive que les muscles qui contrôlent la respiration ne captent plus les signaux de

sorte que le patient éprouvera une gêne respiratoire. Les muscles de la déglutition

peuvent s’affaiblir et ses propres sécrétions le font dès lors tousser. Si les muscles

faciaux venaient à ne plus capter les signaux envoyés, il se pourrait que l’expression

devienne tordue, que le sourire se perde ou que la nourriture reste dans la poche de la

joue. De tels problèmes peuvent inciter une personne à rechercher une aide médicale.

Des difficultés pour uriner ou une incontinence ne constituent que rarement un premier

problème pour le patient.

Comme mentionné antérieurement, le syndrome peut également toucher les nerfs

autonomes de l’organisme et entraîner un changement de la tension artérielle, de la

fréquence cardiaque, de la température corporelle et de la vue. Même le contrôle

cérébral et hormonal des reins peut être affecté, entraînant ainsi une production

urinaire insuffisante ou excessive selon les cas et des taux sanguins anormaux, tels une

faible concentration en sels.

Contrairement à un accident vasculaire cérébral qui affecte spécifiquement un seul côté

de l’organisme, le syndrome de Guillain-Barré provoque habituellement une faiblesse et

des sensations anormales bilatérales.

 

Diagnostic

Comme on peut le constater à la suite des descriptions ci-dessus, les premières

anomalies dues au syndrome de Guillain-Barré, ainsi que les suivantes peuvent

considérablement varier. En outre, les symptômes peuvent se manifester très

rapidement, sur quelques heures, voire quelques jours ou parfois quelques semaines. Il

est dès lors parfois difficile d’établir le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré, plus

particulièrement dans sa phase précoce. Il peut arriver, lorsqu’une personne consulte

un médecin pour la première fois, qu’elle ne soit sujette qu’à des sensations anormales,

comme des fourmillements dans les mains, les pieds et sur le visage ou qu’elle se

fatigue vite. Dans sa phase très précoce, une preuve objective du problème peut être

difficile à trouver, et la possibilité d’un trouble émotionnel, plutôt que la présence d’une

maladie organique véritable n’est pas à exclure.

Chez de nombreux patients, l’apparition rapide telle qu’on la décrit habituellement,

d’une égale faiblesse ou paralysie des deux jambes, des bras ensuite, se manifestent de

même que l’engourdissement ou la sensation de picotements, et le diagnostic peut être

posé plus instantanément. En règle générale, si les premières manifestations des

symptômes sont rapides (aiguës) et bilatérales (symétriques), le syndrome est plus

facile à diagnostiquer.

Une série de découvertes résultant d’un examen physique, ainsi que des études de

laboratoire, aident le médecin à poser son diagnostic. Des tests musculaires montrent la

faiblesse et des tests de sensation révèlent des déficits. On observe généralement une

perte des réflexes, notamment la souplesse au niveau des genoux. La conduction des

signaux électriques par les nerfs se prolongent ou ralentissent et les réponses

musculaires à la stimulation nerveuse deviennent anormales.

Les médecins peuvent utiliser des instruments à aiguilles et procéder à des tests de

vitesse de conduction nerveuse (VCN) et des tests d’électromyographie (EMG) afin de

détecter ces déficits.

De même, le liquide de la moelle épinière dans le dos contient habituellement une

protéine anormalement élevée, de sorte qu’une ponction lombaire afin de prélever une

certaine quantité de ce liquide est d’un grand secours. (En dépit des expériences au

cours des années précédentes, des maux de tête sont rares après cette intervention peu

agréable mais rarement douloureuse.)

Un diagnostic du syndrome de Guillain-Barré se fonde généralement sur l’évaluation

de diverses découvertes dont il est question ci-dessus. Une seule observation ne suffit

pas à poser un diagnostic.

Les critères dont il faut tenir compte pour établir le diagnostic du syndrome de

Guillain-Barré peuvent être résumés comme suit :

1. Apparition rapide, de quelques jours à trois (ou quatre) semaines d’une faiblesse,

conduisant parfois à une franche paralysie, affectant les deux côtés du corps de

manière relativement identique, et typiquement ascendante pour toucher les

jambes, ensuite les bras, et parfois même les muscles respiratoires et le visage.

2. Souvent, ceci s’accompagne d’anomalies sensorielles, telles que des sensations

réduites, des engourdissements, des fourmillements ou des douleurs.

3. Perte ou réduction assez marquée des réflexes tendineux.

4. Protéine du liquide céphalo-rachidien élevée, habituellement au 10ème jour

suivant l’apparition des symptômes, accompagné d’un comptage des cellules

normales du liquide céphalo-rachidien.

5. Electromyographie de la vitesse de conduction nerveuse (VCN-EMG) prouve le

ralentissement ou l’absence de conduction nerveuse.

6. Absence de toute autre cause justifiant la présence d’une neuropathie

périphérique, comme :

a. absence d’anamnèse concernant l’inhalation d’un solvant organique,

absorption de plomb ou de certains médicaments, tels que la

nitrofurantoïne ou la dapsone.

b. manque de preuves des causes infectieuses de neuropathies, telles

qu’observées dans la diphtérie, la poliomyélite.

c. manque de preuve de porphyrie intermittente aiguë.

d. analyses d’urines normales pour les métabolites de porphyrines.

De plus amples informations à ce sujet figurent ci-dessous et en annexe.

Des découvertes moins importantes souvent observées dans le syndrome de Guillain-

Barré et venant étayer le diagnostic de ce syndrome sont :

1. Début de récupération des forces après deux à quatre semaines, mais parfois pas

avant quelques mois après l’arrêt de la progression de la faiblesse.

2. Des changements concomitants de la tension artérielle et/ou des battements du

coeur, sont parfois perçus.

3. Une infection préalable, comme un mal de gorge ou tout autre signe d’infection

des voies respiratoires supérieures, ou des problèmes gastro-intestinaux,

accompagnés de diarrhées, de la 1ère à la 8ème semaine avant l’apparition des

symptômes du syndrome de Guillain-Barré. Ceci peut être observé dans 50 %

des cas.

 

Troubles potentiellement similaires au Syndrome de Guillain-Barré

Chez certains patients qui connaissent une évolution rapide de la faiblesse et/ou qui

sont en proie à des troubles sensoriels, des troubles ressemblant ou ayant en commun

des symptômes du syndrome de Guillain-Barré peuvent être suspectés. De tels troubles

incluent la mononucléose infectieuse, certaines malignités (ex. le myélome),

l’empoisonnement par des métaux lourds (ex. le plomb) et des anomalies au niveau des

globules rouges comme la porphyrie.

Certains de ces troubles sont brièvement abordés en annexe.

Cette section est probablement uniquement intéressante pour les patients dont on

cherche encore à établir le diagnostic afin d’expliquer les signes et les symptômes.

Toutefois, pour le lecteur moyen qui n’est intéressé que par le syndrome de Guillain-

Barré et non pas par ces troubles, l’appendice ne présentera que peu d’intérêt, voire

même pas du tout. Il souhaitera donc peut-être sauter cette section et poursuivre sa

lecture.

 

Gravité et évolution naturelle du Syndrome de Guillain-Barré

La gravité du syndrome de Guillain-Barré peut varier considérablement. Dans sa forme

légère, il peut provoquer un gonflement ou une démarche de canard et éventuellement

des fourmillements et une faiblesse des membres supérieurs pouvant gêner,

brièvement ou durant des jours ou des semaines, le patient dans sa vie de tous les jours.

Certains médecins, généralistes ou médecins de famille et internistes, ont décrit certains

patients se plaignant de fourmillements moyennement brefs et/ou d’une faiblesse des

membres accompagnant ou suivant une maladie virale, comme des maux de gorge ou

des diarrhées. Ces symptômes réunis peuvent constituer une forme très légère du

syndrome de Guillain-Barré.

A l’inverse de ces formes très légères, un patient présentant le syndrome de Guillain-

Barré peut, à l’autre extrême, être complètement paralysé et présenter de nombreuses

complications, parmi lesquelles l’incapacité de respirer, un pouls anormal, une tension

artérielle anormale, une congestion pulmonaire, des infections, et des caillots de sang

mettant en danger la vie du patient.

Un patient n’est que rarement frappé de paralysie totale, au point de se retrouver

incapable ne serait-ce que de remuer un doigt, hausser les épaules ou faire un clin

d’oeil. De tels patients peuvent effectivement être « enfermés » ou incapables de

communiquer. Ils peuvent encore entendre, ce qui permet au patient de communiquer

avec sa famille et avec le personnel médical.

Etant donné que la gravité du syndrome de Guillain-Barré est très variable, il est

difficile de donner une description d’un patient moyen. Les descriptions que l’on

retrouve dans la littérature concernant de grands groupes de patients laissent suggérer

qu’un patient « type » peut être malade et traité dans un centre de soins aigus et ensuite

dans un centre de rééducation, tout en étant suivi par un programme de rééducation

hors hôpital durant 3 à 12 mois. Parmi ces patients, 40 % peut-être requièrent une

ventilation assistée en raison de la faiblesse des muscles respiratoires. Plus de 50 %

certainement, et probablement plus de 90 % des patients finissent par guérir totalement

ou presque et continuent à vivre comme avant.

De 5 à 15 % des patients demeureront invalides à plus ou moins long terme. 35 %

environ seront peut-être frappés d’anomalies légères à long terme, comme la goutte au

niveau du pied ou des étourdissements. Jusqu’à 5 % peuvent mourir, habituellement de

complications pulmonaires (respiratoires) ou cardio-vasculaires.

En 1988, les résultats d’une grande étude auprès de patients atteints du syndrome de

Guillain-Barré ont été publiés et ont fourni quelques directives pour l’évaluation de la

rapidité de guérison des patients. Ces informations sont rapportées au chapitre

« Pronostic ».

Hospitalisation et premiers soins

Une fois le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré posé, la plupart des patients sont

hospitalisés, s’ils ne le sont pas déjà. Malheureusement, l’évolution de ce syndrome n’est

pas prévisible, car des fonctions corporelles importantes, comme la respiration, la

tension artérielle, la fréquence cardiaque, la déglutition, la clairance des voies

respiratoires et le contrôle de la vessie peuvent être affectés. Des observations

minutieuses à l’hôpital sont souvent pratiquées par le département des soins intensifs.

Un traitement peut être rapidement instauré en cas de problèmes.

Certains médecins peuvent intervenir lors des premiers soins. Ceux-ci peuvent être un

médecin généraliste ou un médecin de famille, un spécialiste tel qu’un interniste ou un

neurologue, un pneumologue, un physiothérapeute ou un kinésithérapeute spécialisé

en rééducation. Dans les premiers stades des cas graves, les soins infirmiers sont très

importants. Généralement, un traitement continu par kinésithérapie est instauré.

Problèmes émotionnels

Au cours des premiers stades de la maladie, plus particulièrement pour le patient en

soins intensifs, les manifestations peuvent être très effrayantes. La plupart des patients

atteints du syndrome de Guillain-Barré étaient auparavant en très bonne santé et le fait

de se retrouver tout à coup paralysés, désemparés, sous perfusion, avec un cathéter

vésical et un moniteur cardiaque qui fait bip de manière continue et monotone, peut

provoquer un choc émotionnel. Si les bras sont trop faibles, se brosser les dents, se

nourrir ou se gratter en cas de démangeaisons peut devenir impossible. Si un appareil

respiratoire est nécessaire, l’incapacité de parler et de communiquer, accompagnée d’un

sentiment d’isolement peut devenir très frustrante. Le sentiment d’inutilité et de

désespoir, des pensées d’une mort possible, et la menace d’une invalidité irréversible,

d’une dépendance, et la perte de revenus peuvent, d’un point de vue émotionnel, se

révéler accablants. Il est utile pour le patient et pour sa famille de se rappeler que la

majorité des patients victimes du syndrome de Guillain-Barré ont toujours un pronostic

favorable, finissent, pour la plupart, par remarcher et que beaucoup reprennent une vie

tout à fait normale. Les patients peuvent présenter une série de réactions émotionnelles

à l’égard de la faiblesse, l’imprévisibilité et d’autres aspects du syndrome de Guillain-

Barré, y compris le reniement, le choc, et l’incrédulité (ceci ne peut pas m’arriver, je dois

avoir une maladie plus banale et guérissable, etc.); la crainte ‘(que va-t-il m’arriver à

moi, à ma famille, serais-je malade longtemps, puis-je y faire face ?); la colère (pourquoi

faut-il que ça m’arrive à moi ? Qu’ai-je fait pour mériter cela ?, je ne mérite pas ça);

chantage (si je guéris vite ou peux me passer rapidement du respirateur ou suis atteint

d’une maladie plus bénigne, en échange je serai … satisfait, je ferai ci et ça, etc.); la

frustration (j’en ai assez d’être à l’hôpital, je veux rentrer chez moi, j’en ai assez de

devoir toujours compter sur les autres pour m’aider, de dépendre d’eux); la dépression

(je me sens vraiment mal, je ne guérirai jamais, je ne mérite pas une telle punition, je

suis au bout du rouleau, je n’en peux plus); et enfin l’acceptation (je ferai tout ce que je

peux, ça pourrait être pire, Dieu merci je suis toujours en vie, je peux en fin de compte

marcher avec une seule canne, sans canne, etc.).

Les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré, plus particulièrement les patients

en soins intensifs ou ceux sous respiration artificielle, peuvent se sentir bien

émotionnellement; dans le cas contraire, voici quelques suggestions destinées au

personnel hospitalier et à la famille:

1. Au début de son séjour à l’hôpital, on peut expliquer la maladie au patient et

l’informer de ses chances de guérison. Si la famille, les amis, le personnel médical

comprennent également la maladie, ils peuvent adopter une attitude plus

positive face au patient.

2. Le patient sous respiration artificielle se sentira moins frustré si une méthode de

communication avec les autres est instaurée. La Fondation du syndrome de

Guillain-Barré dispose de diverses cartes permettant de communiquer. Sur

celles-ci figurent en grands caractères, les principaux problèmes auxquels le

patient peut être confronté. Une infirmière ou un membre de la famille peut

utiliser ces cartes pour communiquer avec le patient en indiquant les différents

points afin d’obtenir du patient un simple oui ou non de la tête ou un clignement

de l’oeil en guise de réponse. Pour obtenir ces cartes, il vous suffit d’écrire à la

Fondation (cfr. page 44 pour l’adresse).

3. Il est utile d’avoir un personnage central sur qui le patient et les membres de sa

famille peuvent compter pour obtenir des explications sur l’état du patient ou de

la thérapie à suivre. Dans le meilleur des cas, il devrait s’agir d’une personne

accessible, sachant parler aux malades. Dans un hôpital aigu, il s’agit souvent de

l’interniste, et dans un centre de rééducation, d’un physiothérapeute (cfr. page

20), mais il peut aussi bien s’agir d’un membre du personnel soignant.

4. Des explications fournies par les infirmières, les spécialistes de la respiration, les

kinésithérapeutes, etc, sur leurs activités permettront de dissiper l’angoisse du

patient lorsque des thérapies méconnues sont effectuées.

5. Des visites fréquentes de la famille et des amis s’avéreront réconfortantes et

apporteront un soutien moral.

6. Particulièrement dans une salle de soins intensifs dépourvue de fenêtres, une

horloge, un calendrier électrique, un radio, une lumière de nuit peuvent aider le

patient à suivre les heures du jour et de la nuit, à garder un contact avec le

monde extérieur, à améliorer son orientation et à minimiser son désarroi.

7. Si des sensations anormales venaient à se présenter, le patient peut se sentir

soulagé s’il sait que celles-ci sont normales et qu’elles peuvent être souvent

contrôlées (cfr. page 13).

8. Si l’on permet au patient de parler de ses réactions émotionnelles, comme la

colère, la frustration et la crainte, cela l’aidera à faire face à ces sentiments.

9. Si la famille et des amis passent du temps au chevet du patient et pratiquent

avec lui certaines activités (soins, lecture, jeux de cartes, discussions au sujet des

dernières nouvelles de la famille, etc), ceci réduira le sentiment d’isolement et

d’inutilité qu’un séjour prolongé à l’hôpital peut susciter chez un patient.

 

Traitement précoce

Lorsque le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré a été posé, divers traitements sont

habituellement instaurés. Ceux-ci peuvent être des méthodes spécialement conçues

pour minimiser la paralysie liée au syndrome de Guillain-Barré ou pour traiter

certaines complications fréquentes du syndrome de Guillain-Barré et des traitements

classiques afin de traiter les complications propres à tout patient paralysé.

Traitements spécifiques

Quelques méthodes ont été utilisées dans le but d’essayer d’écourter la durée de la

paralysie. Ces traitements incluent les corticostéroïdes et la plasmaphérèse.

Les corticostéroïdes

Des doses élevées de corticostéroïdes, hormones normalement produites par la glande

surrénale (située au dessus des reins) ont été utilisées et ont donné des résultats divers.

Leur efficacité est toujours remise en question. Une étude de grande envergure réalisée

il y a quelques années en Grande-Bretagne a démontré que les corticostéroïdes n’étaient

pas efficaces. Toutefois, suite à cette étude, des études complémentaires sont en cours

afin d’évaluer les effets de doses élevées de corticostéroïdes dans le syndrome de

Guillain-Barré.

La plasmaphérèse

La plasmaphérèse (échange ou soustraction plasmatique) est un processus par lequel

on prélève une certaine quantité du sang du patient, on sépare la partie liquide et on

réinjecte les globules rouges dans l’organisme. Cette technique a été utilisée dans

plusieurs cas graves du syndrome de Guillain-Barré. Les résultats d’une grande étude

multicentrique sur les effets de la plasmaphérèse sur les patients gravement atteints du

syndrome de Guillain-Barré, publiés en 1985, indiquent qu’en moyenne, le pronostic

des patients traités par plasmaphérèse était meilleur que celui des patients n’ayant pas

bénéficié de ce traitement. Ils restaient moins longtemps sous respiration artificielle et

remarchaient plus vite que les patients non traités. On peut dès lors en conclure que la

plasmaphérèse semble être un traitement prometteur du syndrome de Guillain-Barré.

La procédure de la plasmaphérèse nécessite que le patient soit perfusé au niveau du

bras afin de prélever du sang, et que l’on place une seconde perfusion à l’autre bras

pour le retour du sang. Il peut arriver que la procédure dure 2 à 3 heures.

Une certaine prudence s’impose lorsque l’on procède à la plasmaphérèse. Cette

technique requiert en effet un équipement spécial qui n’est disponible que dans de

grands hôpitaux et centres médicaux. Dans l’étude multicentrique, les médecins et le

personnel médical avaient une certaine expérience de la plasmaphérèse et des patients

atteints du syndrome de Guillain-Barré. Dans cette étude également, on a procédé à une

plasmaphérèse chez des patients soit 30 jours, soit 2 semaines après l’apparition des

premiers signes de la maladie. Le pronostic des patients du second groupe était

nettement meilleur. L’étude multicentrique n’a pas indiqué les effets que pourrait

entraîner une plasmaphérèse si elle était effectuée après le 30ème jour de maladie.

En dépit des limites décrites ci-dessus concernant la plasmaphérèse, les données

actuellement disponibles suggèrent que cette thérapie devrait probablement être

envisagée pour des patients porteurs du syndrome de Guillain-Barré au tout début de

leur maladie s’ils sont gravement atteints ou si leur état se dégrade. Il serait préférable

que le médecin traitant prenne la décision de procéder à une plasmaphérèse en fonction

de chaque patient, après avoir considéré tous les aspects de sa situation. A partir de ce

document, les données des patients déjà traités sont en cours d’analyse afin de mieux

définir le rôle de la plasmaphérèse dans le cas du syndrome de Guillain-Barré.

Les gammaglobulines

En 1988 et 1989, quelques chercheurs ont rapporté les effets bénéfiques de doses élevées

de gammaglobulines ou d’immunoglobulines dans le traitement d’un nombre restreint

de patients gravement atteints par le syndrome de Guillain-Barré. Dès le mois d’août

1990, le groupe d’études néerlandais du syndrome de Guillain-Barré a rapporté les

résultats préliminaires d’une grande étude, indiquant que la thérapie par injection

intraveineuse de gammaglobulines semblerait au moins aussi efficace que la

plasmaphérèse. Ces résultats ont également été publiés dans un « National Institutes of

Health Consensus Statement ». A partir de ce document, une analyse plus poussée des

données de l’étude, ainsi que d’autres études visant à les confirmer sont attendues afin

de permettre de définir le rôle des gammaglobulines dans le traitement du syndrome

de Guillain-Barré. La thérapie par immunoglobulines présente quelques avantages

inhérents par rapport à la plasmaphérèse, parmi lesquels l’absence de nécessité d’un

équipement spécialisé et de personnel qualifié et donc la possibilité d’administrer ce

traitement plus facilement. Des informations plus fiables sur la thérapie par

gammaglobulines pour le syndrome de Guillain-Barré seront, nous l’espérons,

disponibles très prochainement.

La plupart des autres traitements ont pour but de prévenir ou de traiter les

complications du syndrome de Guillain-Barré. Par exemple, le patient paralysé, alité,

est prédisposé à divers problèmes qui peuvent souvent être évités.

 

Problèmes organiques internes

En présence d’anomalies organiques internes, plusieurs traitements sont possibles.

Les mesures de la capacité respiratoire peuvent être effectuées chez un patient alité,

particulièrement au début de son hospitalisation, sur une base journalière et peuvent

même avoir lieu plusieurs fois par jour. Si des tests de respiration en série et des

examens physiques indiquent une faiblesse suffisante des muscles respiratoires, une

ventilation assistée peut être instaurée. Par exemple, si la capacité vitale d’un patient

(c’est-à-dire la quantité ou le volume d’air expiré après une profonde inspiration) tombe

en deçà des 2 litres, l’insuffisance respiratoire peut être imminente. Si elle tombe à 1,5

litre, l’intubation (c’est-à-dire l’introduction d’un tube de respiration dans la trachée) et

la ventilation mécanique sont normalement indiquées. Il arrive que certains hôpitaux

utilisent éventuellement une petite sonde placée sur la peau et reliée par un fil à un petit

instrument servant à mesurer la teneur en oxygène du sang (pulsoxymétrie). Cette

méthode utilise l’oxygénation du sang comme l’indice d’une respiration suffisante, et la

ventilation mécanique est assurée. Environ 40% des patients développent une

insuffisance des muscles respiratoires nécessitant une ventilation mécanique.

Pour la mise en place d’une ventilation mécanique, un tube (tube endotrachéal) est

introduit par la bouche ou le nez vers les voies respiratoires (trachée), et relié à un

appareil respiratoire (ex. Bennett MA-1). En cas de ventilation mécanique, plusieurs

méthodes peuvent être ajoutées (aspiration, aérosols, micronébulisation, etc) afin

d’éliminer les secrétions au niveau des poumons et de prévenir la pneumonie.

Le patient sous respiration artificielle ne peut pas parler et peut dès lors faire appel à

des méthodes alternatives pour communiquer avec le personnel hospitalier et avec sa

famille. Si ses mains le permettent, un crayon et du papier attaché à un écritoire

peuvent faire l’affaire. Le patient extrêmement faible peut apprendre un système de

codes tel que des clignements d’yeux ou des petites tapes des doigts pour dire « oui » ou

« non ». Même le patient le plus faible peut continuer à entendre parfaitement, même s’il

est complètement paralysé. Dès lors, des mots d’encouragement et des explications sur

les activités autour de lui peuvent le réconforter. Le patient reste sous ventilation

artificielle jusqu’à ce que ses muscles respiratoires soient redevenus suffisamment forts.

Diverses méthodes sont utilisées afin de déterminer le moment où les forces sont

suffisantes pour pouvoir se passer de toute ventilation assistée ou appareil respiratoire.

Le flux sanguin a tendance à ralentir dans les jambes et les veines pelviennes des

patients paralysés, et conduit à un gonflement des jambes (oedème) et à la formation de

caillots de sang (thrombus) dans les veines profondes, pouvant atteindre les poumons

(embolie pulmonaire). Plusieurs méthodes sont disponibles pour réduire la formation

d’oedèmes et de caillots. Celles-ci incluent l’utilisation d’anti-coagulants (injection

d’héparine) et la compression intermittente des membres afin d’empêcher la formation

de caillots. Des jambes gonflées peuvent être soulagées par l’élévation des jambes,

l’utilisation de bas élastiques spéciaux (ex. Bas Kendall) et la compression intermittente

des membres.

La constipation peut être un problème particulièrement gênant. Plusieurs facteurs

peuvent y contribuer, notamment la paralysie et l’alitement associés à un manque de

motilité intestinale, l’environnement hospitalier étranger et les changements inhabituels

du régime alimentaire. Une série de méthodes peuvent être utilisées pour traiter la

constipation : entre autres le lait de magnésium, les laxatifs, comme le sulfosuccinate de

sodium (Colace®), ou les agents tels que le psyllium (Metamucil®) et même certains

produits n’ayant pas été initialement conçus pour traiter la constipation, comme le

lactulose (Chronulac®), commercialisé à l’origine sous le nom de Cephulac® pour

traiter la confusion mentale liée à l’insuffisance hépatique (encéphalopathie hépatique).

(La dose de départ proposée est de 3 cuillerées à soupe ou 45 cc, 4 fois par jour, jusqu’à

ce que les intestins du patient se remettent à bouger, ensuite de 1 à 3 cuillerées à soupe

par jour).

Dans le syndrome de Guillain-Barré, on peut observer une tension artérielle élevée ou

faible ainsi qu’une fréquence cardiaque anormalement lente ou rapide. Une pression

artérielle basse peut éventuellement contribuer à un élargissement ou à une dilatation

des veines des jambes lorsque les muscles de celles-ci sont flasques. Cette dilatation et

l’inactivité peuvent contribuer à une concentration du sang dans les veines de sorte qu’il

ne retourne pas au coeur aussi rapidement que d’habitude. Les liquides intraveineux

visant à augmenter le volume sanguin total, ainsi que des bas élastiques et une légère

élévation des jambes peuvent se révéler bénéfiques. Un certain nombre de médications

sont disponibles pour le traitement d’une fréquence cardiaque basse (ex. atropine),

d’une fréquence cardiaque rapide (ex. bêta-bloquants, antagonistes calciques et

digoxine) et des variations de la tension artérielle. La rétention urinaire peut requérir le

drainage de la vessie à l’aide d’une sonde, appelée un cathéter de Foley.

Les taux sanguins peuvent devenir anormaux. Par exemple, dans le syndrome de

Guillain-Barré, le taux de sodium peut diminuer et est associé à une sécrétion excessive

d’une hormone utilisée dans le but de réduire la production d’urine (hormone

antidiurétique). Les traitements pour ce genre de troubles peuvent être l’utilisation de

diurétiques forts, des médications visant à augmenter la production d’urine, comme par

exemple la furosémide (Lasix®) l’administration intraveineuse de solutions salines (sel),

une restriction de l’absorption d’eau, et l’utilisation d’autres médications comme la

déméclocycline (qui s’est avérée être un antibiotique de type tétracycline) et l’urée.

Rééducation et soins généraux

Même au tout début de l’hospitalisation, le processus de rééducation peut être instauré.

Un programme de rééducation peut être donné de manière optimale sous le contrôle

d’un physiothérapeute, spécialiste en rééducation et en médecine physique. En effet, la

rééducation peut constituer la partie la plus importante des soins dispensés au patient,

même dans la phase la plus précoce de la maladie, plus particulièrement lorsque la

paralysie est significative et empêche tout mouvement des membres. Le

kinésithérapeute, conformément aux conseils du physiothérapeute, peut soumettre les

membres à quelques exercices physiques passifs en les bougeant lui-même. Chez

certains patients, de tels traitements peuvent prévenir le raidissement ou les

contractions musculaires semi-permanents anormaux. Chez les patients atteints du

syndrome de Guillain-Barré, ils peuvent également limiter l’atrophie musculaire, les

escarres ou le décubitus. On accorde généralement une attention toute particulière au

genou, à la cheville, la hanche, l’épaule, le coude et les articulations de la taille. Le

mouvement des membres peut également aider à rester conscient de la position des

articulations (proprioception). En outre, la présence journalière d’un kinésithérapeute et

d’un ergothérapeute au chevet du patient constitue un effort professionnel

supplémentaire pour contrôler l’apparition éventuelle d’escarres. Leur présence a

également pour but de rappeler aux infirmières et aux autres membres du personnel

qu’eux aussi doivent veiller à les prévenir.

L’alitement prolongé d’un patient paralysé peut provoquer un affaissement des tissus

sur les proéminences osseuses (escarres ou décubitus). Ce peut être un problème

particulièrement difficile à traiter mais il peut souvent être évité. Certaines parties du

corps ont des quantités relativement faibles de tissus souples sur les proéminences

osseuses et présentent donc un risque plus élevé de développer des escarres. Ces zones

sont entre autres, les talons et le bas du dos (zone sacrée). Un certain nombre de

méthodes permettent de prévenir le décubitus. Celles-ci préconisent de tourner

fréquemment le patient, une méthode fortement conseillée mais qui peut exiger du

personnel beaucoup de temps. D’autres méthodes qui nécessiteraient moins de temps

sont l’emploi d’une alèse en mousse, parfois appelée « boîte à oeufs » en raison de sa

forme. Des lits spécialement conçus pour réduire la pression localisée peuvent se

révéler utiles pour le patient occasionnellement atteint de paralysie extensive. Parmi les

exemples de pareils lits, il convient de citer le Clinitron® qui semble offrir l’effet d’un

coussin d’air sur lequel le patient est couché. De tels lits peuvent aider à éviter une

pression localisée continue.

Le patient paralysé est également en proie à un fléchissement du pied que l’on peut

éviter en recourant à certaines méthodes, dont un marchepied fixé à l’extrémité du lit et

sur lequel le pied peut reposer, un repose-pied recouvert d’une peau de lapin ou un en

plastique, recourbé, dont le côté intérieur est garni d’une peau de mouton, ce qui

permet de poser le pied à un angle presque normal par rapport au lit.

 

Sensations anormales (Paresthésies)

Dans les phases précoces du syndrome, et même tout au long de sa durée, le patient

peut être en proie à des difficultés et des frustrations dues à des sensations anormales.

La frustration se manifeste parce que les sensations sont véritablement ressenties par le

patient et peuvent être très graves ou gênantes, sans être motivées par des stimuli

extérieurs (par exemple la sensation de douleur sans blessure) et peuvent être difficiles

à contrôler. En outre, elles peuvent être difficiles à démontrer, à mesurer ou à

documenter. Prenons l’exemple du patient qui perçoit des vibrations alors qu’il est

parfaitement calme dans son lit, un phénomène qu’a connu l’auteur. Un autre exemple

est le sentiment de douleur sans blessure sous-jacente. La douleur peut être si manifeste

pour que les analgésiques habituellement prescrits dans pareil cas n’apportent aucun

soulagement, et que des narcotiques, au point d’éventuellement ne plus pouvoir s’en

passer, puissent être envisagés. Le médecin traitant peut être contraint de justifier

l’emploi de tels médicaments pour un problème dont il ne peut prouver l’existence.

D’autres anomalies sensitives peuvent être subtiles et difficiles à décrire, même pour le

patient. Un patient, par exemple, toussait, s’étranglait et aspirait l’eau glacée qui lui

servait à prendre ses médicaments. La température ambiante de l’eau était facilement

tolérée. Ce problème reflétait probablement en partie, une diminution de la sensation

par les récepteurs du froid dans la gorge. La plupart des différents troubles sensitifs se

résolvent habituellement avec le temps. Des sensations anormales persistantes, pour

autant qu’elles soient suffisamment gênantes, peuvent parfois être soulagées par une

variété de thérapies. Celles-ci peuvent être des approches simples et relativement sûres

telles que des analgésiques (anti-douleurs) vendus en pharmacie sans prescription, dont

l’aspirine (A.S.A.) et l’acétaminophène (Tylenol®). Certaines personnes trouvent que

des applications locales de chaleur, plus particulièrement de chaleur humide, ou de

froid pourraient se révéler bénéfiques. Si ces mesures initiales relativement sûres

n’apportaient pas le soulagement escompté, des approches alternatives telles que les

médications soumises à une prescription, peuvent être envisagées, particulièrement

pour traiter les douleurs persistantes. Les médications qui ont été utilisées pour traiter

la dépression, comme l’amitriptyline (Elavil® et Pamelor®) à des doses supérieures à 75

mg, au coucher et celles utilisées pour traiter les psychoses et les nausées, comme la

perphenazine (Trifalon®), 4 mg trois fois par jour, peuvent être essayées.

D’autres médications utilisées pour traiter des attaques et dont il s’est avéré qu’elles

stabilisaient les membranes nerveuses, comme la phenytoïne (Dilantin®) ou la

carbamazepine (Tegretol®) peuvent être envisagées. Etant donné que ces agents

peuvent présenter des effets secondaires importants, la décision de les utiliser devrait

évaluer les bénéfices potentiels par rapport aux risques. Parfois, la douleur peut être

soulagée au moyen d’un stimulateur nerveux électrique transcutané (TENS), un

appareil portable alimenté par des piles et qui fournit un courant électrique vers la peau

et les nerfs sous-jacents. L’immersion dans une piscine thérapeutique peut également

apaiser la douleur.

Il est important de se rendre compte des complications et que les traitements du

syndrome de Guillain-Barré ne sont dès lors pas prévisibles. Les traitements sont pour

la plupart considérablement individualisés.

 

Stade intermédiaire et rééducation

L’évolution du syndrome de Guillain-Barré peut varier de quelques jours à quelques

semaines. Habituellement, un léger degré d’affaiblissement (paralysie, faiblesse, etc…)

s’établit pendant une période variable – des jours à des semaines, occasionnellement

plus longtemps.

Lorsque le patient ne présente plus aucune complication médicale, comme des

difficultés respiratoires et des infections, et qu’il a retrouvé une certaine force

musculaire, le traitement dans un hôpital aigu n’est généralement plus nécessaire. Une

kinésithérapie est poursuivie et si le patient est encore faible, il sera transféré dans un

centre de rééducation.

La décision de placer un patient dans un centre de rééducation est habituellement prise

individuellement en tenant compte des problèmes du patient. Certains médecins

hésitent à placer des patients atteints du syndrome de Guillain-Barré dans des centres

de rééducation, craignant un état dépressif. La majorité des patients en centres de

rééducation ont généralement subi des amputations, des accidents vasculaires

cérébraux, des blessures cérébrales dont les chances de guérison sont limitées. Les

médecins peuvent craindre que les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré

soient en proie à une dépression du fait de se trouver parmi d’autres patients dont on

peut parfois s’interroger sur les chances de guérison. Pourtant, les patients atteints du

syndrome de Guillain-Barré, ainsi que leur famille, devraient être conscients que leurs

chances de guérison sont plutôt bonnes. Ainsi, si un patient est transféré dans un centre

de rééducation, ce transfert peut être vu, de manière optimiste, comme un processus

éducatif, une opportunité de ré-apprendre à utiliser correctement divers groupes

musculaires à mesure que les forces musculaires reviennent.

La rééducation n’améliore pas la régénération des nerfs et n’affecte donc pas le retour

de la stimulation nerveuse vers les muscles (innervation musculaire). En revanche, un

objectif principal de rééducation est d’aider le patient à optimaliser l’utilisation de ses

muscles à mesure que les influx nerveux reviennent et d’adapter son mode de vie à des

limitations fonctionnelles persistantes.

Dans le centre de rééducation, en plus d’aider le patient à recouvrer l’utilisation de ses

muscles, toute complication médicale persistante est traitée. Ceci peut inclure le

contrôle de l’hypertension artérielle, des antibiotiques contre les infections, le traitement

de caillots de sang, etc.

Les forces reviennent habituellement selon un schéma descendant; les forces reviennent

habituellement d’abord dans le bras et dans la main et ensuite seulement dans les

jambes. Souvent, les droitiers observent un retour plus rapide des forces de leur côté

gauche et inversement. A mesure que le patient retrouve des forces dans les bras, il est à

nouveau capable d’accomplir des choses qu’il avait auparavant l’habitude de faire tout à

fait naturellement, tels que les soins bucco-dentaires, couper sa viande, etc. Au fur et à

mesure que ces tâches routinières reviennent, le succès peut être, d’un point de vue

émotionnel, profondément satisfaisant, donnant carrément lieu à des pleurs auxquels se

mêlent des larmes de joie.

La rééducation dans de nombreux centres est réalisée grâce aux efforts coordonnés de

plusieurs professionnels animés par un même esprit d’équipe. Les membres de cette

équipe peuvent être, selon les besoins spécifiques du patient, un physiothérapeute, un

kinésithérapeute, un ergothérapeute, une infirmière agréée, un interniste, un

psychologue, un psychiatre, un assistant social, etc. Chaque membre de l’équipe met ses

propres compétences au service du patient. Une réunion d’équipe peut se tenir à

intervalles réguliers, afin de déterminer l’état du patient, d’évaluer les progrès et de

prévoir les soins supplémentaires. L’objectif général de l’équipe est de soutenir le

patient afin de maximiser l’utilisation de la fonction retrouvée et en fin de compte de

pouvoir reprendre un train de vie normal. Heureusement, le patient sera capable de

mener une vie presque normale. Pour ces patients dont la guérison est incomplète,

l’objectif est d’adapter leur style de vie aux limitations fonctionnelles persistantes.

Le physiothérapeute (à ne pas confondre avec un psychiatre), un médecin spécialisé en

médecine physique et en rééducation coordonne et surveille habituellement l’ensemble

du programme de rééducation.

Un ergothérapeute apprend au patient des exercices visant à renforcer les membres

supérieurs – épaules, bras, mains et doigts. Une aide est octroyée afin de retenir ou de

réapprendre de nombreuses activités fréquemment accomplies comme tenir un

crayon, utiliser un ustensile, etc. Des tests musculaires peuvent être réalisés, et des

exercices sont conçus dans le but de renforcer les muscles affaiblis, comme les petits

muscles des mains. Pour renforcer les mains, le patient recevra une balle en caoutchouc

qu’il pressera de manière répétée. Pour renforcer les muscles des doigts, une bande de

caoutchouc peut être placée au-dessus des doigts et on demande au patient d’étendre

alternativement les doigts séparément et de les ramener ensuite en arrière ensemble, la

force de la bande de caoutchouc contre les doigts étirés étant utilisée pour engendrer

une résistance au mouvement du doigt.

Des tests peuvent être effectués afin de déterminer l’état sensoriel de la main. Par

exemple, on peut demander au patient de détourner le regard et de plonger sa main

dans un bol de sable contenant des objets consistants de formes différentes comme un

morceau de marbre, une clé, une gomme, un crayon, une épingle de sûreté fermée, etc.

La capacité du patient à discerner sans regarder, la présence de ces objets dans le

récipient de sable et, après les avoir retirés, de les identifier en fonction de leur forme et

de leur consistance particulières constitue un indice de recouvrement de la sensibilité

des doigts.

Le kinésithérapeute met l’accent sur les exercices visant à maintenir le tonus et à

renforcer les membres inférieurs, et apprend finalement au patient à marcher de

manière aussi autonome que possible. Pour ce faire, il recourt à toute une série de

méthodes qui lui permettent d’atteindre ces objectifs. Au départ, le patient, vêtu d’un

gilet de sauvetage peut être transféré d’une civière submersible, soulevée dans une

piscine à une profondeur adéquate de sorte qu’il puisse marcher en ne supportant

qu’une partie de son poids, le gilet de sauvetage et l’eau lui permettant de flotter et de

ne supporter qu’une partie de son poids. Dans ces conditions d’hydrothérapie, le

patient peut marcher de manières très différentes y compris la démarche normale.

L’immersion dans une piscine thérapeutique peut également apaiser la douleur

musculaire. A mesure que les forces reviennent, le patient peut être soumis à des

exercices au tapis afin de renforcer certains groupes de muscles. Par exemple, le patient

peut être allongé sur le dos sur un tapis, les genoux élevés sur un support en

caoutchouc triangulaire en mousse, et doit soulever progressivement des poids placés

sur la cheville, ce qui peut aider le patient à augmenter son endurance musculaire en

levant et en abaissant alternativement le pied. Lever et descendre lentement la cheville

permet une plus grande utilisation des muscles et facilite un meilleur développement

qu’en laissant tomber la cheville avec gravité. D’autres exercices peuvent être pratiqués

afin de renforcer la musculature au niveau des hanches. Le patient peut par exemple

être placé sur un côté afin d’exécuter les exercices comprenant le lever du haut de la

jambe et le maintien en position verticale à l’opposé de la gravité. A mesure que les

forces reviennent, d’autres exercices peuvent être pratiqués afin de maintenir la force

musculaire à mesure que l’innervation s’améliore. On peut recourir à un vélo

d’appartement ainsi qu’à des exercices progressifs de résistance conçus pour redonner à

la jambe une force constante pendant que le genou effectue les divers mouvements

tandis que le patient est assis.

A mesure que les forces dans les jambes reviennent, des appareils destinés à aider le

patient peuvent être utilisés afin de fournir un équilibre et de le soutenir lorsqu’il

marche. Ceux-ci peuvent être des barres parallèles qui permettent au patient d’obtenir

un équilibre maximal en s’appuyant des deux mains sur un support solide. Ensuite, un

déambulateur à roues peut être utilisé qui, pour un patient instable, peut être placé

devant lui et lui fournit un appui important. Si l’équilibre est meilleur, un déambulateur

sans roues peut être utilisé, le patient le soulève à chaque pas. L’étape suivante peut être

l’emploi de béquilles sous les bras et ensuite au niveau des avant-bras, et puis de

cannes. Une canne pourvue de quatre petits pieds offre une grande stabilité. Si le

patient bénéficie d’une force et d’un équilibre suffisants, une canne traditionnelle peut

suffire lorsqu’il marche. En fin de compte, dans la mesure du possible, le patient

parvient à marcher de manière tout à fait autonome sans le moindre appareil

d’assistance. Durant le processus de rééducation, l’attention est dirigée vers les

mécanismes corporels intrinsèques, en évitant les mécanismes de substitution des

muscles les plus forts pour les plus faibles, et en prévenant la tension ou la fatigue

musculaire.

Pour les patients qui présentent des faiblesses persistantes d’un groupe musculaires,

diverses méthodes (appareils orthopédiques) peuvent être utilisés afin de circonvenir

l’invalidité. Par exemple, un fléchissement du pied peut être traité à l’aide d’une orthèse

pour la cheville et le pied (MAFO), un appareil en plastic léger qui se place derrière la

jambe et sous le pied. Pour le patient qui a des difficultés pour saisir des objets, des

poignées d’ustensiles peuvent être fixées sur ceux-ci à l’aide de gros tuyaux en

caoutchouc-mousse afin de permettre une meilleure prise de l’ustensile; le bord d’une

assiette peut être muni d’un « panneau » métallique de sorte que le patient puisse pousser

la nourriture contre ce panneau à l’aide d’une fourchette ou d’une cuiller, ce qui lui

permet de mettre la nourriture dans le couvert. Une bande velcro autour de la poignée

de la canne peut maintenir la main du patient ayant une mauvaise prise sur la poignée

lui permettant ainsi d’utiliser la canne. Des exercices de résistance progressifs peuvent

également l’aider à renforcer certains groupes musculaires et certaines fonctions.

Outre les ergothérapeutes et kinésithérapeutes, d’autres personnes peuvent participer à

la rééducation du patient. Il peut s’agir d’infirmières, d’assistants sociaux, de

psychologues.

Ces derniers peuvent jouer un rôle considérable dans le soutien du patient et de sa

famille en abordant les nouveaux problèmes, pouvant également être affligeants tels

que paralysie, dépendance, perte de revenus et toute une multitude de problèmes

d’ordre émotionnel. Les réactions émotionnelles propres à de graves maladies peuvent

être la frustration, la dépression, l’apitoiement sur soi, le refus, la colère, etc. Etant

donné que le pronostic du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré est

relativement optimiste, malgré la gravité potentielle de la maladie, une approche

pratique est de considérer un jour à la fois pendant la rééducation.

Durant la période de guérison, une série de tests de vitesse de conduction nerveuse et

une électromyographie (VCN-EMG) peuvent être réalisées afin de démontrer par le

biais de l’activité électrique, l’amélioration de la fonction musculaire et nerveuse. Il est

intéressant de constater qu’une amélioration clinique des forces peut survenir avant que

l’on observe des améliorations de l’EMG. Donc, d’un point de vue pratique, la

récupération des forces musculaires du patient peut constituer un bon indice.

L’information fournie par le VCN-EMG peut favoriser l’estimation de la rapidité du

recouvrement escomptée du patient. Ce thème est abordé plus en détails dans la

section intitulée « Pronostic ».

Quelques différences entre les patients atteints du syndrome de Guillain-Barré et les

autres patients d’un centre de rééducation, appellent un commentaire. La plupart des

patients dans ce genre d’hôpitaux ont été victimes d’accidents vasculaires cérébraux,

d’amputations ou de lésions cérébrales ou spinales et recouvreront certaines de leurs

fonctions, mais de manière plus limitée. En revanche, les chances de retrouver

totalement un style de vie presque normal sont plutôt bonnes pour le patient atteint du

syndrome de Guillain-Barré. En outre, bien que la plupart des patients en centre de

rééducation soient considérablement encouragés à s’exercer pour obtenir une tolérance

maximale, ceci n’est habituellement pas recommandé pour le patient Guillain-Barré.

Des exercices excessifs peuvent provoquer des douleurs, des crampes, des faiblesses et

l’épuisement des muscles qui reçoivent un apport nerveux insuffisant, ce qui finalement

provoque une rechute temporaire. Dès lors, on conseille une certaine modération au

niveau des exercices. Les patients devraient généralement être autorisés à faire des

exercices sans que cela ne suscite douleurs et fatigue musculaires.

Fatigue

Certains patients qui ne sont pas complètement guéris se sentent fatigués après une

activité soutenue, voire même épuisés; ceci peut devenir un problème significatif. Ces

patients peuvent se sentir en bonne forme au début de leurs activités, comme marcher,

mais ils peuvent à la suite d’une activité soutenue, développer une faiblesse ou se sentir

fatigués et ensuite être en proie à un réel épuisement et à un effondrement. La fatigue

s’accompagne souvent de crises de douleurs musculaires ou d’autres sensations

anormales.

Des tests standard de la force musculaire, tels qu’ils peuvent être pratiqués par les

kinésithérapeutes, etc, chez ces patients qui semblent en voie de guérison, peuvent

révéler une force normale et donc masquer une guérison incomplète du patient qui a

tendance à se fatiguer.

Tel que cela est mentionné dans la section « Projets à long terme », ponctuer ses activités

par des périodes de repos est souvent recommandé si une faiblesse ou un épuisement

se font ressentir.

Comme c’est le cas pour la plupart des aspects des soins médicaux, la rééducation pour

le syndrome de Guillain-Barré est individualisée et adaptée aux problèmes spécifiques

du patient.

 

Pronostic

La perspective générale pour le patient victime du syndrome de Guillain-Barré est

relativement optimiste. Bien que les pourcentages exacts varient d’une étude à l’autre,

les valeurs suivantes donnent une estimation du pronostic à long terme. La guérison

peut être totale chez 50 à 90 % des patients. Certains de ces patients peuvent avoir des

anomalies persistantes légères qui n’interféreront pas avec la fonction à long terme.

Celles-ci peuvent être des sensations anormales telles que des fourmillements, des

muscles endoloris ou la fatigue de certains muscles qui rendent la marche ou tout autre

activité maladroite ou difficile. Peut-être 5 à 15 % des patients atteints du syndrome de

Guillain-Barré resteront gravement invalides à long terme, ce qui les empêchera de

reprendre un style de vie ou des occupations normales. Un patient ne sera que

rarement contraint de se déplacer dans une chaise roulante pour une période de temps

prolongée. Il est important de souligner que, comme pour de nombreux aspects de la

médecine, le pronostic ou l’attente d’un degré de guérison pour tout patient quel qu’il

soit, ne peut pas être prédit. La rapidité de recouvrement des forces peut être variable.

Bien que les améliorations ne puissent pas être notées de jour en jour, elles peuvent

cependant être évaluées sur une base hebdomadaire. A mesure que les forces et

l’endurance augmentent, les améliorations peuvent apparaître à un rythme moins

rapide et notées sur une base mensuelle. La guérison peut s’étendre de six mois à deux

ans ou plus. Certaines généralités concernant la rapidité de guérison peuvent être

établies en se fondant sur les données du Hopkins-based GBS Study Group, publiées en

1988. Ces données indiquent que les patients présentant les caractéristiques suivantes

ont d’excellentes chances (95 %) de guérir totalement (être capable de marcher sans la

moindre assistance) dans les trois mois suivant le début de leur maladie. Les

caractéristiques de ces patients sont :

1. une étude VCN-EMG relativement normale (activité électrique musculaire

normale [amplitude de la motricité])

2. traitement par échange plasmatique ou plasmaphérèse dans les 4 semaines

suivant l’apparition des premiers symptômes.

3. aucune ventilation artificielle

4. aucune consultation d’un médecin avant le 7ème jour des symptômes (ce qui

signifie que leur maladie évoluait plus lentement, c’est-à-dire sur une à trois

semaines, plutôt que rapidement, c’est-à-dire en quelques jours)

5. le patient approche de la trentaine plutôt que de la soixantaine.

A l’inverse des facteurs mentionnés ci-dessus favorisant une guérison plus rapide ou un

meilleur pronostic, le Groupe d’Etude a également identifié des facteurs qui

prédisposaient le patient à une guérison plus longue. Ainsi, les patients qui présentent

les caractéristiques suivantes auront tendance à n’avoir que 10 % de chance à trois mois,

et 20 % à six mois, de marcher sans assistance.

1. Etudes électrodiagnostiques anormales, avec une activité électrique musculaire

limitée (moins de 20 % de la moyenne distale de l’amplitude de la motricité)

2. Aucune plasmaphérèse dans le mois au cours duquel les premiers symptômes

sont apparus.

3. Ventilation assistée

4. Consultation d’un médecin dans les 7 jours suivant l’apparition des premiers

symptômes (ce qui signifie que leur maladie évoluait rapidement et

considérablement avec, par exemple, une apparition rapide de la paralysie)

5. Le patient est plus proche de la soixantaine que de la trentaine.

Les enfants atteints du syndrome de Guillain-Barré semblent évoluer au moins aussi

bien que les jeunes adultes et certaines études laissent prévoir que les petits patients

guérissent en vérité plus rapidement que les jeunes adultes, qui à leur tour semblent

guérir plus rapidement que des patients plus âgés. Nous avons rencontré des enfants

âgés de 6 mois à 15 ans atteints du syndrome de Guillain-Barré.

Le syndrome de Guillain-Barré peut se manifester durant la grossesse. Une enquête

britannique a indiqué l’absence de récurrence du syndrome de Guillain-Barré lors de

grossesses ultérieures. La littérature ne semble pas non plus indiquer des problèmes

significatifs pour travailler ou lors de l’accouchement chez les mères atteintes de ce

syndrome, ni des malformations congénitales chez les enfants de ces patientes.

Il n’est pas rare que des patients, après une guérison apparente, continuent à ressentir

des sensations anormales, plus particulièrement au niveau des membres inférieurs

et/ou supérieurs. Ces sensations peuvent être un engourdissement, une diminution des

sensations, des fourmillements, la sensation d’avoir des vers grouillant sous la peau, des

douleurs, ainsi qu’une série d’autres symptômes déconcertants que le patient peut avoir

du mal à décrire. On peut dès lors se poser des questions quant à la signification de ces

sensations anormales.

Les sensations peuvent refléter la présence de lésions nerveuses résiduelles qui étaient

apparues durant les premiers stades du développement du syndrome. Si tel est le cas,

ces symptômes gênants peuvent être traités par diverses méthodes décrites aux pages

10 et 11. Il est intéressant de constater que certains patients, à mesure qu’ils guérissent

de la paralysie provoquée par le syndrome de Guillain-Barré et qu’ils redeviennent plus

actifs, remarquent qu’une activité excessive, y compris l’effort jusqu’à la fatigue,

accélérera le développement temporaire de ces sensations anormales.

Des sensations anormales peuvent également être dues à divers autres troubles associés

à des lésions nerveuses. Le diabète sucré est un exemple de ce genre de troubles. Ainsi,

si un patient est à nouveau sujet à des sensations anormales, il est peut-être bon

d’exclure des causes autres que celles du syndrome de Guillain-Barré. L’évaluation par

le médecin de famille et/ou un neurologue peut être une garantie. En effet, il est parfois

opportun de répéter le test de vitesse de conduction nerveuse, de procéder à un test de

tolérance au glucose et de pratiquer d’autres études pour confirmer la présence de

lésions nerveuses et d’en rechercher la cause. Une revue de certaines causes de

sensations anormales se trouve dans l’Appendice.

Il est également concevable que la récurrence des sensations anormales puisse signaler

le développement d’une crise de polyneuropathie idiopathique chronique. Toutefois, ce

trouble est extrêmement rare et la persistance ou la réapparition de sensations

anormales ne devraient pas être considérées comme des indices de la présence de ce

trouble, à moins que le diagnostic ne soit confirmé par un médecin ayant une certaine

connaissance des polyneuropathies chroniques recidivantes. Ce trouble sera décrit

ultérieurement dans la Révision générale.

 

Projets à long terme

A mesure que le patient progresse dans son programme de rééducation, il peut être

indiqué d’envisager une multitude de problèmes à long terme. Ces problèmes incluent

l’apprentissage de la conduite automobile et l’utilisation de parkings adaptés, le

réemploi, apprendre à doser ses activités, l’activité sexuelle, les limitations du patient en

chaise roulante, etc. Un assistant social peut aider le patient à faire face à bon nombre de

ces problèmes.

La majorité des patients qui ont séjourné dans un centre de rééducation peuvent être

dirigés vers un programme thérapeutique pour patients ayant quitté l’hôpital, à

condition qu’ils aient récupéré des forces suffisantes. A la maison, vivre sur un seul

étage peut être bénéfique durant un certain temps, avec à cet étage un lit et une salle de

bains, jusqu’à ce que le patient soit capable de monter l’escalier.

A mesure que les forces reviennent, il est peut être indiqué pour un conducteur de

s’entraîner à nouveau, particulièrement si le patient a été hospitalisé et n’a plus conduit

depuis longtemps. Ce nouvel apprentissage et l’adaptation d’une voiture à conduite

manuelle, est disponible dans certains centres de rééducation.

La frustration de l’épuisement physique ou de l’essoufflement ressenti au terme d’une

longue promenade peut être limité pour le patient convalescent, en se garant à

proximité de l’entrée d’un bâtiment, dans un parking pour handicapés. Un panneau ou

une plaque d’immatriculation spéciale sont disponibles dans certains états (Cfr.

« Ressources », N. 3 p. 39).

A mesure que le patient arrive au terme de son programme de rééducation en hôpital, il

est habituellement utile de songer à un nouvel emploi. Il s’agit heureusement d’un

effort de coopération entre le patient, l’assistant social, l’employeur précédent et un

bureau de réinsertion professionnelle pour autant qu’il en existe un. Un frein éventuel à

la reprise du travail ainsi qu’à une reprise d’un mode de vie normal, est l’apparition, du

moins après une certaine quantité d’activités, de douleurs musculaires, d’épuisement

physique et de troubles sensitifs, comme des fourmillements et des douleurs. On peut

remédier à ce problème en prenant dans un premier temps un travail à temps partiel et

si possible, de minuter les activités comme marcher, d’alterner cette activité avec des

périodes de repos sur un divan ou un lit lorsque l’épuisement ou des douleurs

musculaires apparaissent ou sont anticipées. De nombreux patients apprennent à se

connaître, en essayant et en se trompant, la quantité d’efforts qu’ils peuvent supporter.

Par exemple, à mesure que l’auteur progressait dans ses activités de jour, il sentait des

fourmillements dans le quatrième et cinquième doigt de la main droite peu de temps

après que l’épuisement apparaisse, avertissant ainsi le patient qu’il était temps de

réduire ses activités ou de se reposer.

Après avoir terminé un programme de rééducation pour patients hospitalisés, il peut

subsister la volonté ou le désir de poursuivre les exercices. Certains exercices de

kinésithérapie ou d’ergothérapie habituellement pratiqués comme patient hospitalisé,

peuvent être pratiqués à domicile. Des activités de la vie quotidienne, comme prendre

un bain, s’habiller, marcher, monter l’escalier peuvent en soi constituer des exercices

pour les patients sortis de l’hôpital. Si des crampes ou des douleurs musculaires ou

articulaires se présentaient après une activité, des anti-douleurs vendus en pharmacie

sans prescription, comme l’aspirine ou l’acétaminophène (Tylenol®), peuvent les

soulager. Etant donné que les analgésiques ne soulagent pas le muscle, le tendon ou les

entorses, des périodes de repos ou une diminution temporaire des activités pourraient

se révéler utiles.

Une certaine prudence s’impose en matière de programmes d’exercices, de jogging et de

sports se pratiquant hors de l’hôpital. Bien que ces activités soient populaires, leur

bienfait et la sécurité pour les patients qui se remettent peu à peu du syndrome de

Guillain-Barré peuvent être remis en question. Les patients qui pratiquent ce genre

d’activités sont capables de se dépenser au-delà des limites physiques de leurs tendons

et muscles. Il peut en résulter des larmes et des fractures des os dues au stress et

nécessitant un suivi plus long. Apparemment, ces blessures devraient être évitées par

un certain sens de la modération des activités jusqu’au rétablissement du patient.

Lorsqu’il retourne chez lui, le patient atteint du syndrome de Guillain-Barré peut

habituellement reprendre une activité sexuelle. Des positions qui limitent les efforts

musculaires, comme être couché sur le dos, peuvent empêcher l’épuisement jusqu’à

l’amélioration des forces des muscles pelviens et autres.

Pour les quelques patients en chaise roulante, les barrières architecturales peuvent être

surmontées en utilisant des rampes pour rentrer chez lui et accéder à d’autres

bâtiments. Vivre sur un seul étage peut être souhaitable à moins qu’il n’y ait un

ascenseur. Une infirmière à domicile et un kinésithérapeute peuvent traiter le patient

chez lui. Des patients gravement handicapés sont renvoyés vers leur centre de

rééducation local, le Delaware Valley Resource and Information Centre for Disabled

Individuals, ou le Clearinghouse for the Handicapped (Cfr. « Ressources » N.3 P. 39).

L’efficacité d’un vaccin anti-grippal pour le patient ayant été atteint du syndrome de

Guillain-Barré n’est pas clairement établie. Toutefois, le risque que le vaccin déclenche

le syndrome est bien inférieur aux risques liés à la grippe. En effet, les vaccins antigrippaux

utilisés depuis 1976 ne sont en aucun cas associés à un risque accru du

développement du syndrome de Guillain-Barré.

La revue figurant ci-dessus a pour seul et unique but de fournir des directives. Chaque

cas de syndrome de Guillain-Barré est différent. Ceci se fait habituellement sous la

direction des médecins impliqués, y compris le médecin de famille, l’interniste, le

physiothérapeute et le neurologue.

 

Le syndrome de Fisher

En 1956, M. Fisher a rapporté le cas de patients atteints de ce que l’on appelle

aujourd’hui le Syndrome de Fisher ou de Miller Fisher. Il porte aussi le long nom

quelque peu barbare, mais néanmoins très descriptif d’un point de vue médical,

d’encéphalomyéloradiculopathie disséminée aiguë. Il est considéré comme une variante

du syndrome de Guillain-Barré et est plutôt rare.

La plupart des cas ont été observés chez des hommes adultes, peu après une infection

des voies respiratoires supérieures. Les signes principaux sont la faiblesse oculomotrice,

souvent accompagnée d’une vision double ou floue, d’une démarche mal assurée, et

d’une perte des réflexes tendineux profonds, comme des contractions des genoux.

D’autres plaintes traditionnellement concomitantes sont une faiblesse ou un

affaissement du visage, des sensations anormales (engourdissement, fourmillements,

…), une faiblesse généralisée ainsi que des problèmes d’articulation. La protéine du

liquide céphalo-rachidien est élevée.

Comme c’est le cas pour les formes classiques du syndrome de Guillain-Barré, la cause

du syndrome de Fisher n’est pas connue et le traitement par corticostéroïdes a parfois

été essayé.

 

 

Résumé

Le syndrome de Guillain-Barré, également appelé polyneuropathie idiopathique aiguë

(apparition rapide de l’inflammation de nombreux nerfs dont la cause est inconnue) est

un trouble qui consiste en une faiblesse, voire parfois même en une paralysie des

muscles des jambes et d’autres parties du corps, ainsi que des sensations anormales. Il

suit fréquemment une infection virale. La maladie peut se présenter de différentes

manières, rendant parfois le diagnostic difficile à poser à ses premiers stades. Les

premiers soins sont souvent dispensés dans une unité de soins intensifs de sorte que

des complications éventuelles peuvent être rapidement traitées si elles se présentaient.

Les traitements visant à limiter l’évolution négative de la maladie ou à l’inverser sont en

cours d’élaboration. Comme il ressort de ce document, l’échange de plasma ou

plasmaphérèse est devenu un traitement courant pour les patients gravement atteints.

Les premiers résultats de la thérapie intraveineuse par gammaglobulines indique qu’il

s’agit là d’un traitement au moins aussi efficace que la plasmaphérèse. Une

administration plus facile d’immunoglobulines peut faire de cette thérapie une

alternative attrayante de la plasmaphérèse. Dans les premiers stades de la maladie, des

traitements sont également instaurés afin de prévenir les complications liées à la

paralysie. Si les muscles respiratoires deviennent trop faibles, on a recours à une

ventilation artificielle. Une fois que le patient a reçu tous les premiers soins en milieu

hospitalier et en cas de faiblesse, un programme de rééducation polyvalent dans un

centre approprié est commencé.

A mesure que le patient récupère ses forces musculaires, des efforts sont consentis afin

que le patient puisse retrouver son mode de vie normal.

Les soins dispensés au patient impliquent la coordination des efforts d’un neurologue,

d’un physiothérapeute (médecin spécialisé en rééducation), d’un interniste, d’un

médecin de famille d’un kinésithérapeute, d’un ergothérapeute, d’un assistant social,

d’une infirmière et d’un psychologue ou d’un psychiatre. Un soutien moral de la part de

la famille et des amis et des informations concernant cette maladie rare peuvent aider le

patient à apprendre à faire face à cette maladie frustrante, invalidante et éventuellement

catastrophique.

Une conséquence particulièrement frustrante de cette maladie est la récurrence à long

terme de fatigue et/ou d’épuisement ainsi que des sensations anormales y compris des

douleurs musculaires et autres. Ces problèmes peuvent survenir à la suite d’efforts à

marcher normalement ou de travailler et peuvent être soulagés ou évités par une

réduction des activités et par du repos.

Quelques points importants concernant le syndrome de Guillain-Barré (les chiffres sont

approximatifs) :

* la fréquence est de 1 à 2 cas sur une population de 100.000 personnes chaque

année (0.001-0.002 %); la maladie est rare

* 50 % environ des cas font suite à une maladie virale

* le diagnostic est difficile à poser dans les premiers stades de la maladie.

* cette maladie n’est pas contagieuse.

* la moitié développent dans un premier temps des sensations anormales, 25 %

présentent initialement une faiblesse musculaire (souvent des difficultés pour

marcher), 25 % souffrent initialement de troubles sensitifs et de faiblesse.

* la rééducation constitue la forme principale de traitement, la plasmaphérèse

peut être bénéfique pour des patients bien spécifiques; les injections de

gammaglobulines constituent une thérapie prometteuse; les corticostéroïdes sont

à l’étude.

* la guérison peut survenir après 6 mois ou 2 ans ou même plus.

* Environ 10 à 35 % peut-être des patients sont frappés d’anomalies légères mais

persistantes.

* la toute grande majorité des patients, jusqu’à 98 %, survivent et parmi ceux-ci, la

plupart guérissent totalement ou presque totalement.

Polyneuropathie idiopathique chronique

La polyneuropathie (inflammation de nombreux nerfs) idiopathique (d’origine

inconnue) chronique (persistante) ou PIC, a de nombreuses caractéristiques en commun

avec le syndrome de Guillain-Barré et en fait il arrive qu’on y fasse référence par

polyradiculoneuropathie chronique inflammatoire démyélisante et polyneuropathie

chronique dysimmunitaire. Parce que la PIC diffère, dans certains aspects importants,

du syndrome de Guillain-Barré, elle est considérée comme un autre trouble suscitant

une discussion à part.

Comme le syndrome de Guillain-Barré, l’origine de ce trouble persistant qu’est la

polyneuropathie idiopathique chronique est inconnue. Celui-ci peut apparaître à tout

âge et chez les deux sexes. Elle consiste également en des lésions de l’isolation des nerfs

périphériques et se caractérise par un taux élevé de protéines dans le liquide de la

moelle épinière, une perte des réflexes tendineux profonds, une faiblesse (jambes, bras

et même muscles respiratoires) et des troubles sensitifs.

Tout comme le syndrome de Guillain-Barré, on soupçonne la PIC d’être une maladie

auto-immune impliquant éventuellement une liaison des anticorps, ensuite des cellules

spéciales comme les macrophages à la myéline nerveuse, qui abîme cette gaine. Comme

dans le syndrome de Guillain-Barré, la conduction des influx nerveux est prolongée de

sorte que des tests avec des aiguilles pour mesurer la vitesse de la conduction électrique

et la réponse musculaire à la stimulation nerveuse permettent de confirmer le

diagnostic. Dans seulement 15 % des cas environ, les nerfs du visage et les muscles

oculaires sont affectés, de sorte que des anomalies comme un visage affaissé et une vue

double sont peu fréquents. Ceci est plus fréquemment le cas dans le syndrome de

Guillain-Barré.

La polyneuropathie idiopathique chronique diffère de la polyneuropathie idiopathique

aiguë ou du syndrome de Guillain-Barré dans d’autres aspects importants, y compris la

rapidité d’apparition des symptômes, l’évolution et la durée de la maladie ainsi que la

réponse au traitement par corticostéroïdes.

Tandis que dans le syndrome de Guillain-Barré une faiblesse maximale est

habituellement atteinte quelques jours à quelques semaines après l’apparition, dans la

PIC, la faiblesse se développe lentement et peut prendre 6 à 12 mois ou davantage

encore pour atteindre son point maximum. Habituellement, le syndrome de Guillain-

Barré évolue très vite ou ralentit mais les forces reviennent progressivement sur

quelques mois à 2 ans environ. A l’inverse, une PIC non traitée se caractérise par une

série d’évolutions différentes. Chez certains patients, la faiblesse apparaît très lentement

sans amélioration. Chez d’autres, la faiblesse progresse lentement pour atteindre un

certain degré après quoi on observe une amélioration lente des forces et le cycle se

répète encore et encore. Le comportement caractéristique explique les autres noms

donnés à la PIC, y compris la polyneuropathie chronique récidivante, forme récurrente

du syndrome de Guillain-Barré et la polyneuropathie de Guillain-Barré chronique

récidivante.

Chaque cycle d’exacerbation et de rémission ou de crise et d’amélioration peut s’étaler

sur de nombreux mois. Avec chaque rémission, les forces du patient peuvent revenir,

partiellement seulement, ou atteindre un niveau qui est meilleur qu’avant la crise. La

cause d’une crise et le moment où elle apparaît ne sont pas connus. Ainsi, l’évolution de

la PIC est imprévisible.

Le diagnostic de la PIC ne peut être posé que lorsque la faiblesse corporelle bilatérale

progresse en quelques semaines, qu’on a trouvé une augmentation des protéines du

liquide céphalo-rachidien, que des tests de conduction nerveuse vers le muscle ont

montré un trouble périphérique nerveux et que d’autres causes de faiblesse sont

écartées.

Une caractéristique surprenante de la PIC est sa réponse au traitement.

Bien que la PIC soit une maladie rare, plusieurs neurologues ont étudié des groupes de

patients atteints de ce trouble et ont développé des directives de traitement. Les

corticostéroïdes sont le plus souvent utilisés, du moins dans un premier temps. Les plus

connus sont la prednisolone, la cortisone et le cortisol. En fonction de la tolérance

spécifique du patient et de la réponse aux corticostéroïdes, ils sont utilisés seuls ou en

association avec des immunosuppresseurs (c’est-à-dire les médicaments qui

suppriment les défenses immunitaires de l’organisme, tels que l’azothiprine et la

cyclosphosphamide). Les corticostéroïdes sont les principaux médicaments utilisés car

ils sont très souvent efficaces, même s’ils provoquent des effets secondaires nombreux

et éventuellement graves. Ces effets secondaires peuvent généralement être traités, mais

peuvent limiter leur utilisation.

Si un patient répond à la prednisolone ou à une association médicamenteuse entraînant

une amélioration significative des forces, le traitement est poursuivi durant un certain

temps, des semaines à des mois, après quoi les doses de prednisolone sont peu à peu

réduites. Si la faiblesse ou d’autres symptômes de la PIC devaient se manifester à

nouveau, la dose de prednisolone est à nouveau augmentée et/ou un

immunosuppresseur peut être ajouté. Pendant l’évolution de la maladie, la dose de

prednisolone est adaptée, augmentée lorsqu’une crise survient, et finalement réduite

dans le but de trouver la dose efficace la plus faible permettant de maintenir les forces.

Divers immunosuppresseurs ainsi que la plasmaphérèse peuvent être essayés si

d’autres traitements n’ont pas apporté l’amélioration escomptée. La plasmaphérèse est

parfois bénéfique aux patients gravement atteints.

La thérapie intraveineuse par immunoglobulines est une autre façon de traiter la PIC.

Elle présente certains avantages par rapport aux corticostéroïdes, notamment moins de

risques d’effets secondaires, et par rapport à la plasmaphérèse, parce qu’elle est plus

rapidement disponible et plus facile à administrer. Plusieurs études de moins grande

envergure ont montré les bénéfices de la thérapie par gammaglobulines pour la

majorité des patients traités.

Etant donné que l’évolution naturelle de la PIC est imprévisible et que les changements

des forces se manifestent lentement, il peut s’écouler un certain laps de temps avant que

les effets d’une association médicamenteuse ne soient visibles.

Outre le traitement décrit ci-dessus, le patient PIC peut bénéficier des divers autres

traitements donnés aux patients atteints du syndrome de Guillain-Barré. Ceux-ci

peuvent être ceux décrits dans la section « Traitement précoce » pour les patients alités, et

la rééducation telle que décrite dans la section « Evolution intermédiaire et rééducation ».

Le recours à ces traitements est individualisé en fonction du degré de faiblesse et

d’invalidité de chaque patient. La section « Projets à long terme » s’applique également au

patient CIP.

 

APPENDICE

Troubles pouvant ressembler au Syndrome de Guillain-Barré

Cette section ne peut être qu’intéressante pour les patients chez qui le diagnostic du

syndrome de Guillain-Barré a été soulevé mais où d’autres troubles sont pris en

considération.

Plusieurs troubles peuvent affecter le système nerveux ou les muscles et engendrer des

symptômes similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Certains de ces troubles

sont même parfois plus rares que le syndrome de Guillain-Barré de sorte que leur

existence ne doit pas inquiéter la plupart des patients. Pourtant, si les symptômes du

patient suscitent une quelconque inquiétude, il se peut que le médecin souhaite

procéder à des examens afin d’exclure leur présence. Dans bon nombre de ces troubles,

certains propres au syndrome de Guillain-Barré ne sont pas identifiés. Ceux-ci sont une

élévation de la protéine du liquide céphalo-rachidien, une faiblesse respiratoire, des

muscles faciaux et oculaires et une perte des réflexes profonds du talon. La présence de

telles anomalies tendent à diagnostiquer le syndrome de Guillain-Barré. Leur absence

permet d’exclure le syndrome de Guillain-Barré. Les paragraphes suivants fournissent

de brèves descriptions de certains troubles avec des manifestations similaires, du moins

à certains égards, à celles rencontrées dans le syndrome de Guillain-Barré.

Mononucléose infectieuse (‘mono’) peut s’accompagner d’un ensemble de symptômes

similaires à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Toutefois, la plupart des patients

atteints de mononucléose infectieuse présentent également d’autres signes

caractéristiques, y compris la fatigue, une rate et des glandes dilatées (noeuds

lymphatiques) ainsi des taux sanguins anormaux pour la mononucléose (ex. une

réaction antigène hétérophile positive). En raison de la présence concomitante de ces

caractéristiques typiques de la mononucléose, l’origine véritable des symptômes du

patient ressemblant à ceux du syndrome de Guillain-Barré devient apparente.

La maladie de Lyme est davantage prédominante dans certaines régions des Etats-

Unis. Elle est provoquée par le spirochète Borrelia et tient son nom de la ville du

Connecticut ou certains cas précoces ont été identifiés. Les manifestations de cette

maladie peuvent être semblables à celles du syndrome de Guillain-Barré c’est-à-dire

une neuropathie périphérique douloureuse. Des tests sanguins appropriés peuvent

établir le diagnostic de sorte qu’une antibiothérapie adéquate peut être instaurée.

L’empoisonnement par des métaux lourds, comme l’arsenic, que l’on retrouve dans

certains insecticides, le plomb et le mercure peuvent susciter des sensations anormales

ou/et une faiblesse. Ces symptômes peuvent également être causés par d’autres

substances industrielles et environnementales comme le thallium, présent dans

certains insecticides et poisons corrosifs; des solvants organiques comme le n-hexane,

inhalés après avoir reniflé de la colle; du méthyle n-butylketone, un solvant utilisé dans

certaines colles; l’acrylamide; et des composés organo-phosphorés. Une anamnèse

adéquate et des tests sanguins et/ou urinaires peuvent permettre d’identifier ces

substances.

Des crises de porphyrie intermittente aiguë, un trouble des globules rouges,

provoquent parfois une faiblesse musculaire et une perte des sensations au niveau des

réflexes tendineux. Ainsi, des attaques de porphyrie peuvent donner lieu à des

symptômes identiques à ceux du syndrome de Guillain-Barré. Toutefois, en présence

d’une porphyrie, des douleurs abdominales, des crises et des changements

comportementaux sont typiques. Des tests sanguins et/ou urinaires peuvent aider à

déterminer la présence de ce trouble rare.

Le syndrome post-polio est le terme utilisé pour décrire une récurrence de la faiblesse

chez certains patients qui ont développé une poliomyélite paralysante dans les années

40 et 50. Ainsi, l’anamnèse des patients des années antérieures à la polio aide à cerner

l’origine de leur faiblesse liée au syndrome de Guillain-Barré. Avec la polio également,

ainsi que dans le cas du syndrome post-polio, la faiblesse peut affecter les jambes ou les

bras de manière inégale, il y a peu, voire pas de problèmes de sensation et la protéine

du liquide céphalo-rachidien n’est pas élevée.

Un trouble similaire ou identique au syndrome de Guillain-Barré avec les mêmes

caractéristiques de sensations anormales et de faiblesse, peut survenir et être

accompagné de certaines malignités. Celles-ci sont des troubles des ganglions

lymphatiques (y compris la maladie de Hodgkin et les lymphomes), et de certains

globules blancs (y compris la leucémie lymphocytaire chronique). D’autres malignités

présentant les mêmes changements neurologiques peuvent survenir aux poumons, à

l’estomac et aux globules blancs spéciaux (cellules du plasma) qui provoquent la

formation de substances protéiniques anormales (myélome multiple).

Comme c’est le cas pour le syndrome de Guillain-Barré, la myélite transverse, une

maladie inflammatoire de la moelle épinière, peut apparaître après une maladie virale

et des vaccinations. Elle se caractérise par le développement, en quelques heures, voire

plusieurs jours, d’une faiblesse et des sensations anormales dans les jambes.

D’autres symptômes typiques peuvent être la difficulté de contrôler le flux urinaire

ainsi que des troubles intestinaux et un mal de dos. Une absence de sensations en deçà

d’une certaine partie du corps est typique. Contrairement au syndrome de Guillain-

Barré, la myélite transverse n’affecte ni les membres supérieurs ni le visage.

Contrairement aussi au syndrome de Guillain-Barré et en raison de la perte des réflexes

profonds, dans la myélite transverse, les réflexes des genoux et des chevilles sont

brusques ou exagérés. La protéine du liquide céphalo-rachidien peut être élevée dans la

myélite transverse, un symptôme typique du syndrome de Guillain-Barré.

Les diabétiques peuvent développer des sensations anormales dans les pieds, mais

aussi dans les doigts. Les diabétiques peuvent en outre développer une faiblesse

musculaire (amyotrophie diabétique) mais souvent la faiblesse touche davantage un

membre inférieur plutôt que l’autre, mais n’implique pas les muscles de la respiration,

comme cela peut être le cas dans le syndrome de Guillain-Barré.

Certains médicaments peuvent entraîner, comme effets secondaires, des lésions

nerveuses. Par exemple, la nitrofuranatoine (Macrodantin®), utilisée dans les infections

des voies urinaires, a été associée à des lésions nerveuses périphériques graves, voire

même irréversibles. La Dapsone, utilisée pour le traitement de la lèpre et de certaines

maladies de la peau, a été associée à une faiblesse musculaire liée à une lésion nerveuse.

La force musculaire revient habituellement lorsque le traitement est arrêté.

Certains troubles auto-immunitaires du tissu conjonctif ou troubles vasculaires

collagène, y compris la polyarthrite noueuse, le lupus érythémateux systémique, le

syndrome de Sjogren et une sclérose systémique progressive (sclérodermie) peuvent

être compliquées par des sensations anormales dues aux changements nerveux.

Les patients atteints de paralysie périodique ont habituellement déjà eu des attaques

similaires. Ces crises ne durent généralement pas longtemps, de quelques heures à

deux jours, peuvent survenir le lendemain d’un repas riche en hydrates de carbone et

sont souvent associés à une kaliémie anormale.

Dans la polymyosite aiguë, une maladie inflammatoire des muscles, une faiblesse

musculaire et des douleurs sont typiques. La conduction nerveuse n’est toutefois pas

affectée, les réflexes sont préservés, et la protéine du liquide céphalo-rachidien n’est pas

élevée. Des tests sanguins anormaux (fraction CPK-MM et aldolase élevées) étayent le

diagnostic qui peut être confirmé par une biopsie musculaire.

Dans la paralysie à tiques, la faiblesse des jambes est habituellement suivie après

quelques jours par une paralysie du reste du corps, y compris les muscles de la

respiration et de la déglutition. Les réflexes tendineux profonds sont réduits ou nuls,

comme dans le cas du syndrome de Guillain-Barré, mais sans augmentation de la

protéine du liquide céphalo-rachidien. Plusieurs tiques, dont la tique des bois, la tique

des bois des Rocheuses dans l’ouest américain, la tique du chien sur la côte Est de

l’Amérique du Nord et des tiques australiennes, les Ixodes … ont été associées à la

paralysie. Si le patient récupère après qu’on lui ait enlevé une tique, il n’est certainement

pas atteint du syndrome de Guillain-Barré !!!

Le botulisme peut ressembler à une forme du syndrome de Guillain-Barré. Il s’agit

d’une maladie paralysante provoquée par un empoisonnement alimentaire par une

bactérie, le clostridium botulinum, que l’on a retrouvée dans des aliments et viandes en

conserve. Habituellement, après avoir mangé pendant un demi jour à un jour, de la

nourriture contaminée, les patients développErreur! Signet non défini.ent une faiblesse

des muscles oculaires, accompagnée d’une vue double, et une déglutition difficile, ainsi

qu’un dérangement gastro-intestinal. La faiblesse descend ensuite et peut atteindre les

muscles respiratoires.

Dans la polio, une maladie provoquée par les virus de la poliomyélite, des patients

peuvent être frappés de faiblesse qui, dans ce trouble particulier, prédomine sur les

anomalies sensitives. La faiblesse peut affecter un côté du corps plus que l’autre, et les

muscles respiratoires peuvent également s’affaiblir. Heureusement, comme ceci est le

cas pour la diphtérie (cfr ci-dessous), dans des pays où des vaccinations à grande

échelle sont pratiquées, comme aux Etats-Unis, la polio est une maladie très rare. Il est

intéressant de remarquer que le syndrome de Guillain-Barré a été surnommé la « polio

française », ce qui reflète peut-être sa description précoce par des neurologues français et

la paralysie commune aux deux maladies.

Quelques semaines après l’apparition de la diphtérie, une faiblesse musculaire peut se

développer et affecter la gorge et les yeux, entraînant une vue floue, et ensuite d’autres

muscles du visage. Ainsi, en fin de compte, cette évolution ressemble au syndrome de

Guillain-Barré. Heureusement, cette maladie est plutôt rare aux Etats-Unis et dans

d’autres pays grâce aux vaccinations.

Un autre trouble que l’on confond occasionnellement chez les patients atteints du

syndrome de Guillain-Barré est le syndrome du canal carpien. Dans cette maladie

relativement fréquente, le nerf (médian) qui part du bras et va jusqu’à la main est

compressé au niveau du poignet. Les symptômes typiques sont le fourmillement,

l’engourdissement et même la douleur de certains doigts, de la main, et parfois aussi du

bras. On observe également une faiblesse de la main. Le syndrome du canal carpien est

en général un problème inoffensif, localisé, plus rapidement traitable par comparaison

au syndrome de Guillain-Barré. Un examen adéquat et si cela est indiqué, des tests de

vitesse de conduction nerveuse, peuvent habituellement permettre de poser un

diagnostic correct.

Il existe d’innombrables causes de faiblesse : l’anémie, un taux de potassium trop faible

dans le sang (hypokaliémie) provoqué par certains diurétiques (ex. hydrochlorothiazide

(HCTZ), utilisés dans le traitement de l’hypertension artérielle, ou le furosémide

(Lasix®), utilisé pour traiter une insuffisance cardiaque (insuffisance cardiaque

congestive) et une sous-production de l’hormone thyroïdienne (hypothyroïdisme). Ce

dernier trouble peut être confirmé par un taux élevé de l’hormone stimulant la thyroïde

(TSH) et un taux de l’hormone thyroïdienne faible ou réduit (T4) dans le sang. Les

diagnostics des innombrables causes de faiblesse peuvent habituellement être posés en

se référant à une anamnèse adéquate, à un examen physique et à des tests de biologie

clinique.

 

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40

Brève Description de la Fondation

La Fondation Internationale du Syndrome de Guillain-Barré a été fondée en 1980 par

Robert et Estelle Benson afin d’aider les victimes de cette maladie rare des nerfs

périphériques, paralysante, éventuellement catastrophique. Cette maladie a quelque

peu soulevé l’attention du public après avoir frappé de nombreuses personnes ayant

reçu en 1976 le vaccin contre la fièvre porcine. Elle continue à faire des milliers de

victimes chaque année, frappant des gens de tous âges. Elle commence habituellement

par une faiblesse et des troubles sensitifs des jambes et ensuite des bras, et peut même

affecter des muscles du visage et des yeux. Une paralysie aiguë peut en résulter. Il

arrive fréquemment que les muscles respiratoires soient si faibles qu’une ventilation

assistée est nécessaire afin de maintenir le patient en vie. Toutefois, ceci n’empêche pas

des décès. Son origine demeure un mystère. Une soustraction du plasma

(plasmaphérèse) se révèle être un traitement efficace pour les cas graves. Bien que la

plupart des patients guérissent, la durée de la maladie est impossible à prévoir et des

mois d’hospitalisation coûteuse sont nécessaires.

Ainsi, le patient et sa famille doivent subir un traumatisme émotionnel d’un futur

incertain, ne sachant pas si la guérison aura lieu et quand. En effet, quelques victimes

restent clouées à leur chaise roulante pour une durée indéterminée.

Afin d’aider les patients et leur famille à affronter le syndrome de Guillain-Barré, la

Fondation :

1. dispense un soutien moral aux patients et à leurs proches.

2. permet, si possible, des visites d’anciens patients à ceux qui sont actuellement

hospitalisés ou résident dans des centres de rééducation.

3. fournit de la littérature concernant le syndrome, un aperçu pour la personne non

informée afin que les patients et leur famille apprennent à connaître la maladie.

4. informe le public et le corps médical sur son rôle et sur la Fondation et maintient

leur conscience de la maladie.

5. encourage les recherches vers la cause, le traitement et les autres aspects de la

maladie.

6. oriente les victimes frappées d’invalidité à long terme vers une assistance

professionnelle, financière ou autre.

7. développe des groupes de soutien à l’échelon international.

8. organise des congrès internationaux.

9. encourage le soutien financier des activités du Groupe.

Le Conseil médical de la Fondation comprend des neurologues actifs dans la recherche

sur le syndrome de Guillain-Barré, des médecins réputés en rééducation et des

médecins qui ont eux-mêmes été victimes du syndrome.

Des réunions sont organisées par des groupes de soutien de la Fondation afin

d’organiser des rencontres entre nouveaux patients et orateurs actuels bien renseignés

sur la maladie.

Toute contribution visant à nous aider à aider les autres est considérablement

appréciée.

41

La Fondation Internationale du syndrome de Guillain-Barré est une organisation de

volontaires, sans but lucratif, faisant partie du Commonwealth de Pennsylvanie.

42

Remerciements, Copyright, Etc.

Le docteur Joël Steinberg est un spécialiste en maladies vasculaires

prériphériques (troubles de la circulation) et en médecine interne. Il a rejoint la

Fondation Internationale du Syndrome de Guillain-Barré après avoir été victime de la

maladie. Son neurologue lui ayant suggéré de décrire par écrit son expérience et suite

au souahit des fondateurs de l’organisation de pouvoir fournir aux patients une

information, il a rédigé cet aperçu.

La version française de ce document a été réalisée à l’initiative de Christian

Toumpsin. Cet infirmier travaille dans une unité de soins intensifs d’un hôpital

universitaire belge. Son implication dans le traitement de patients atteints du syndrome

de Guillain-Barré lui a fait prendre conscience du besoin de fournir à ceux-ci ainsi qu’à

leurs familles un document informatif complet sur cette pathologie.

Après accord de M. Steinberg, la traduction française du document américain a

été effectuée grâcieusement par la société ZENECA Pharmaceuticals, division de I.C.I.,

située à Destelbergen (Belgique).

Des copies de cette brochure peuvent être obtenues aux adresses suivantes :

Cliniques Universitaires Saint-Luc

Service des soins intensifs D

Attn. M. Toumpsin

Avenue Hippocrate, 10

B-1200 Bruxelles/Belgique

Guillain-Barré Syndrome Foundation International

P.O. Box 262

Wynnewood, PA 19096

United States of America